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Riassunto

Les connaissances relatives à l'hyperthermie maligne (HM) anesthésique ont notablement évolué au cours des 10 dernières années, principalement en matière de génétique moléculaire. La sensibilité à l'HM est conférée par des mutations génétiques, qui siègent principalement dans le gène RYR1 codant pour une protéine canalaire, le récepteur à la ryanodine. Celle-ci est impliquée dans la régulation des mouvements de calcium myoplasmique. La mortalité de l'HM est devenue très rare grâce à un diagnostic précoce lié à l'emploi généralisé de la capnographie en anesthésie générale, et à l'usage immédiat du dantrolène en cas de tableau clinique suspect. Néanmoins, des formes incomplètes ou atypiques peuvent toujours se voir, justifiant un dépistage systématique de la sensibilité à l'HM. Ce dépistage est à proposer au sujet suspect et à sa famille. Il repose actuellement sur la biopsie musculaire pour un test de contracture à l'halothane et à la caféine, et, dans certains cas, sur l'analyse génétique pour la recherche d'une mutation causale. Il est possible de réaliser une anesthésie générale chez un sujet sensible à l'HM par l'éviction des agents déclenchants (anesthésiques halogénés, succinylcholine). La myopathie à « central core » et peut-être l'hyperthermie d'effort ont été identifiées comme ayant un risque croisé avec l'HM.

Parole chiave : Anesthésie, Génétique, Hyperthermie maligne, Dantrolène, Test de contracture

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