Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Otorinolaringoiatria

Riassunto

Il sistema neuroendocrino disseminato (SNED) è un insieme eterogeneo di cellule specializzate, di diversa origine embriologica, che integra strutture funzionali variabili quali il pancreas endocrino, l'ipofisi anteriore, la midollare del surrene, le paratiroidi o i paragangli. Malgrado una conoscenza incompleta della sua fisiologia, la stretta associazione con il sistema nervoso (in particolare quello vegetativo) delle cellule che compongono lo SNED e la modalità di secrezione (generalmente paracrina) fanno probabilmente dello SNED uno vero e proprio «organo» di regolazione del funzionamento dell'organismo.

Le diversità anatomiche, embriologiche e funzionali delle cellule dello SNED spiegano l'eterogeneità della patologia tumorale. Per tumori neuroendocrini cervicofacciali si distinguono tutti dagli altri tumori della testa e del collo presentazione clinica, profilo biologico, malignità, ereditarietà, prognosi. La terapia di queste patologie è quindi particolare. In seguito a una presentazione generica relativa agli elementi che compongono lo SNED, lo scopo del presente lavoro sarà quello di riassumere le principali caratteristiche anatomopatologiche e cliniche, nonché il trattamento dei principali tumori dello SNED della regione cervicofacciale.

Parole chiave : sistema neuroendocrino disseminato, apudomi, tumore carcinoide, tumore neuroendocrino, paraganglioma

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