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Mioclonie - 01/01/05

[17-009-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(05)43902-1 
M. Borg  : Praticien hospitalier
Unité des pathologies du mouvement, service de neurologie, hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie Romaine, 06002 Nice cedex 1, France 

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Riassunto

Le mioclonie sono brevi scosse muscolari che possono essere causate da una brusca contrazione muscolare (mioclonia positiva) o dall'interruzione dell'attività muscolare (mioclonia negativa). Le mioclonie possono essere fisiologiche o causate da una grande varietà di disturbi ereditari o acquisiti. Le mioclonie corrispondono all'elettromiografia a una cocontrazione dei muscoli agonisti e antagonisti per le mioclonie positive o a un periodo di silenzio per le mioclonie negative. Gli studi elettrofisiologici sono indispensabili alla comprensione dell'origine di una mioclonia, che può essere corticale, talamocorticale, troncale o midollare. La modalità di comparsa di una mioclonia e il suo ritmo sono elementi utili alla della diagnosi. Le mioclonie possono essere associate a una distonia, come nella sindrome mioclonia-distonia ereditaria, o possono essere associate a una sindrome parkinsoniana, nella quale non sono rare. Le mioclonie in associazione con l'epilessia si vedono nelle epilessie sintomatiche o idiopatiche, con una menzione particolare per il nuovo concetto di tremore corticale. Le mioclonie si riscontrano nelle demenze, particolarmente nella demenza a corpi di Lewy e nel morbo di Alzheimer. Il piracetam, il valproato e il clonazepam rappresentano i farmaci più utili per trattare le mioclonie.

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Parole chiave : Mioclonia, Mioclonia corticale, Asterixis, Epilessia, Distonia


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