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Cavernomi encefalici

[17-490-E-10]
Jean-Pierre Houtteville : Professeur des Universités, chef de service
Service de neurochirurgie, centre hospitalier universitaire, hôpital Côte-de-Nacre, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex France

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Riassunto

La risonanza magnetica (RM) ha avuto un ruolo essenziale nello studio dei cavernomi encefalici. Si tratta di lesioni relativamente frequenti (prevalenza dello 0,50%) che rappresentano la parte essenziale delle malformazioni vascolari cerebrali dette angiograficamente occulte e localizzate, nei due terzi dei casi, a livello sopratentoriale e, principalmente, nelle aree corticali e sottocorticali degli emisferi cerebrali, spiegando la frequenza dell'epilessia quale fenomeno rivelatore. La loro associazione a malformazioni venose è osservata nel 15-20% dei casi. I follow-up con RM hanno dimostrato che i cavernomi sono, in circa la metà dei casi, delle lesioni dinamiche che si modificano a lungo termine. Il rischio di emorragia, poco elevato quando la lesione non ha sanguinato (circa lo 0,50% all'anno), è moltiplicato per 10 in caso di sanguinamento anteriore e per 20 in caso di localizzazione profonda (tronco cerebrale, nuclei grigi centrali), probabilmente perché la percentuale di lesioni miste (cavernoma associato a malformazioni arterovenose più o meno ben differenziate) è più frequente. Una capacità autonoma di proliferazione delle cellule endoteliali che rivestono le caverne è stata evidenziata e ciò spinge a considerare il cavernoma più come un tumore vascolare benigno che come una malformazione vascolare propriamente detta. La conoscenza dell'evoluzione, a volte grave, e l'eccellente valutazione topografica fornita dalla RM conducono frequentemente a proporre interventi chirurgici che hanno lo scopo di prevenire le recidive emorragiche e di sottoporre l'epilessia a trattamento (guarigione nei due terzi dei casi). Il perfezionamento delle tecniche microneurochirurgiche ha permesso di migliorare i risultati operatori delle forme profonde. Alcune forme familiari di cavernoma sono osservate nel 10-20% dei casi. È stata evidenziata la presenza di un gene responsabile, localizzato nel braccio lungo del cromosoma 7.



Parole chiave : cavernoma, cromosoma 7, neurochirurgia, chirurgia cerebrale

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