Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinico-pathologique basée sur la présence de mucine et qui recouvre des formes évolutives différentes mais toujours fatales. L'exérèse complète des lésions macroscopiques combinée à une chimiothérapie intrapéritonéale immédiate pour traiter la maladie infra-millimétrique résiduelle est une nouvelle thérapeutique susceptible d'en améliorer la survie. L'objectif de cette étude prospective était d'évaluer ce traitement.

Trente-six malades ont été traités par résection chirurgicale des lésions supra-millimétriques et, soit par une chimiothérapie intra-péritonéale postopératoire immédiate pendant une durée de 5 jours (avant janvier 1996), soit par une chimio-hyperthermie intrapéritonéale peropératoire (après janvier 1996). Durant la même période, 15 autres malades n'ont pu être traités que par exérèse incomplète sans chimiothérapie intrapéritonéale.

La mortalité opératoire a été de 13,8 % (n = 5), mais 2 décès n'étaient pas spécifiquement imputables à la procédure. La morbidité a été de 44 %, incluant aussi bien les complications majeures que mineures. Après un recul moyen de 48 mois, la survie globale à 5 ans était de 66 % (mortalité postopératoire incluse), et la survie sans récidive de 55 %. Le principal facteur pronostique dans cette série a été le grade histologique du pseudomyxome : survie à 5 ans de 74 % pour les tumeurs de grade 1 et de 54 % pour les tumeurs de grades 2 et 3 (P = 0,05).

Le principal facteur pronostique des pseudomyxomes péritonéaux, après l'exérèse complète des lésions, est le grade histologique. L'ajout d'une chimio-hyperthermie intrapéritonéale améliore la survie des tumeurs de grades 2-3 et peut-être celle des tumeurs de grade 1 (accord d'experts). Ce traitement est d'autant plus simple, mieux supporté et d'autant plus efficace que le malade est traité précocement.

Pseudomyxoma peritonei remains a fatal disease. This clinical pathological entity based on the presence of mucin includes different prognostic groups. Complete resection of macroscopic lesions, combined with immediate intraperitoneal chemotherapy to treat remnant infra-millimetric disease, might improve survival. The aim of this prospective study was to evaluate this treatment strategy.

Thirty-six patients with pseudomyxoma peritonei underwent resection of supra-millimetric lesions then were given either early postoperative intraperitoneal chemotherapy (5 days) (before January 1996) or intraoperative chemohyperthermia treatment (after January 1996). During this same period, only partial resection of the macroscopic lesion was possible in 15 patients; these patients were not given peritoneal chemotherapy.

Postoperative mortality was 13.8% (n = 5), including 2 deaths not specifically due to the procedure. Morbidity, including severe and non-severe complications was 44%. After a mean follow-up of 48 months, the overall 5-years survival rate was 66%, and disease-free survival rate was 55% (including the postoperative deaths). The main prognostic factor in this series was the pathological grading: 5-years survival was 74% for grade 1 tumors versus 54% for grades 2-3 (P = 0.05).

The main prognostic factor of the pseudomyxoma peritonei, after the completeness of the resection, is the pathological grading. The addition of an intraperitoneal chemohyperthermia improves long-term survival of grades 2-3 tumors and perhaps that of grade 1 (agreement of experts). This treatment is more easily performed, more well-tolerated, and more efficient when performed early.