Dans des études antérieures, il a été suggéré que les maladies inflammatoires cryptogénétiques de l'intestin pouvaient à elles seules induire une thrombose des veines hépatiques. Cependant, dans la plupart de ces études, aucune recherche exhaustive des facteurs prothrombotiques n'a été effectuée. Nous rapportons l'association jamais décrite d'une maladie inflammatoire cryptogénétique de l'intestin sévère, d'une thrombose des veines hépatiques et d'une thrombocytémie latente. Un traitement précoce avec méthylprednisolone, cyclosporine et héparine intraveineux a permis une rémission de la maladie intestinale et une résorption complète de la thrombose. Une recherche exhaustive des facteurs étiologiques classiques de thrombose des veines hépatiques a comporté la recherche des coagulopathies acquises et d'une polycytémie latente par culture de progéniteurs érythoïdes avec et sans érythopoïétine. L'utilisation de nouvelles conditions de culture de moelle osseuse a permis de trouver une pousse spontanée de mégacaryocytes indiquant une probable thrombocytémie latente. En résumé, les progrès dans le diagnostic des désordres d'hémostase devraient confirmer que plusieurs facteurs prothrombotiques sont requis pour le développement d'une thrombose des veines hépatiques. Cette hypothèse pourrait expliquer la rareté de cette complication dans les maladies inflammatoires cryptogénétiques de l'intestin. De plus ce cas clinique montre qu'une mise en route précoce de l'héparinothérapie peut permettre une régression complète de la thrombose des veines hépatiques.

It has been suggested in previous studies, that inflammatory bowel disease can induce hepatic vein thrombosis. However, the main weakness of those studies was the lack of extensive screening of prothrombotic factors. We report an unusual association of severe inflammatory bowel disease, hepatic vein thrombosis and latent platelet proliferation disorder. Early treatment with heparin and cyclosporin administered intravenously induce a remission of intestinal disease and total disappearance of hepatic vein thrombosis. Extensive screening excluded the classical causes of hepatic vein thrombosis, inherited coagulation disorders and latent polycythemia by culture of erythroid progenitors without added erythropoietin. However, using recent bone marrow culture conditions, we observed spontaneous colony formation of megakaryocyte progenitors revealing latent thrombocythemia. In summary, progress in the diagnosis of haemostasis disorders, will probably confirm that one or more additional predisposing prothrombotic factors are needed to the development of hepatic vein thrombosis in inflammatory bowel disease. This hypothesis could explain the scarcity of this complication in inflammatory bowel disease. Moreover, this case-report suggests that administration of heparin at the onset of the thrombosis may induce a complete regression of the thrombus in hepatic veins.