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Sclérodermie systémique : efficacité des immunoglobulines intraveineuses pour l’atteinte cardiaque sévère ? - 22/06/18

Systemic sclerosis: Efficacy of intravenous immunoglobulins in severe cardiac involvement?

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.12.013 
C. Cacciatore a, S. Riviere a, A. Cohen b, M. Gatfosse a, S. Ederhy b, O. Fain a, A. Mekinian a,
a Service de médecine interne and inflammation (DHU i2B), université Paris 06, hôpital Saint-Antoine, AP–HP, 75012 Paris, France 
b Service de cardiologie, UPMC, hôpital Saint-Antoine, AP–HP, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie est fréquente et peut concerner le myocarde, le tissu conductif et le péricarde. En présence d’une atteinte cardiaque, le pronostic fonctionnel et vital peut être engagé.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’une sclérodermie systémique ayant présentée une atteinte cardiaque sévère, avec une péricardite compressive, une dysfonction systolique sévère et des troubles de rythme supra-ventriculaire. Malgré un drainage péricardique, un traitement immunosuppresseur (corticoïdes et rituximab) et le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque, l’évolution était défavorable avec la persistance d’une dysfonction systolique sévère (fraction d’éjection du ventricule gauche à 15 %). Un traitement par immunoglobulines intraveineuses était introduit, permettant une évolution favorable sur le plan cardiaque, avec l’amélioration de la dyspnée, de la fraction d’éjection et de façon concomitante de l’atteinte cutanée.

Conclusion

Notre observation illustre un cas d’atteinte cardiaque grave au cours d’une sclérodermie systémique. Devant l’échec des différents traitements, un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été utilisé et a permis une nette amélioration de l’atteinte cardiaque, de façon concomitante à une amélioration cutanée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background

The heart involvement in systemic sclerosis is frequent and can touch various sites. The prognosis in the presence of heart disease is poor, but few data are available about its management.

Case

We report the case of 48 years old woman with systemic sclerosis which presented severe heart involvement. She has severe heart failure, supraventricular arrhythmias and symptomatic pericarditis, which required surgical intervention and immunosuppressive drugs (steroids with rituximab). Despite this treatment, she has persistent severe heart impaired function and intravenous immunoglobulins have been initiated. She experienced progressively the improvement of dyspnea, of heart systolic ejection fraction and decrease of Rodnan scale.

Conclusion

Our case illustrates a severe heart involvement in systemic sclerosis which have been improved by intravenous immunoglobulins.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie systémique, Immunoglobulines intraveineuses, Atteinte cardiaque

Keywords : Systemic sclerosis, Intravenous immunoglobulins, Heart involvement


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Vol 39 - N° 7

P. 594-596 - juillet 2018 Retour au numéro
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