La maladie de Berger, glomérulopathie la plus fréquente dans le monde, se révèle chez l'enfant par une hématurie macroscopique dans 80 % des cas. Une insuffisance rénale chronique apparaît dans 20 % des cas après 20 ans d'évolution. Les facteurs pronostiques péjoratifs les plus importants sont l'existence d'un syndrome néphrotique initial, d'une protéinurie > 1 g/24 heures, de lésions tubulo-interstitielles étendues et d'une prolifération endo-extracapillaire avec présence de croissants dans plus de 50 % des glomérules. Les mécanismes pathogéniques peuvent s'analyser en deux étapes : de la formation des immunoglobulines A (IgA) à leurs dépôts dans le mésangium, les principales anomalies spécifiques sont une rupture du phénomène de tolérance muqueuse, un défaut de galactosylation de la région charnière des IgA1 et une régulation négative du récepteur pour le fragment Fc des IgA (FcαR) ; les mécanismes effecteurs des lésions glomérulaires, souvent non spécifiques, font intervenir des facteurs hémodynamiques et vasculaires dont le système endothéline-monoxyde d'azote, des cytokines et des facteurs de croissance comme l'interleukine-6, le platelet derived growth factor et le transforming growth factor β. Il n'existe pas de traitement curatif mais la corticothérapie est utile dans les formes prolifératives diffuses, lorsque l'index d'activité histologique de la maladie est élevé et que le traitement est débuté précocement ou dans les néphropathies chroniques modérément sévères à fonction rénale préservée.

Berger's disease or IgA nephropathy (NIgA) is the most common form of glomerulonephritis in the world. In children macroscopic haematuria is the first sign in about 80% of the patients. Renal failure appears in 20% of cases after twenty years of follow-up. The most important prognosis indicators are a nephrotic syndrome at the onset, a proteinuria > 1 g/24 hours, diffuse tubulo-interstitial lesions and extracapillary proliferation with crescents in more than 50% of the glomeruli. The pathogenic mechanisms are just emerging and involve a disrupted process of the systemic tolerance to mucosal antigen with abnormal mucosal γδT cell repertoire, abnormally glycosylated IgA1 molecules and a down-regulation of Fcα receptors on blood cells. After IgA deposition, the mechanisms of mesangial cell damage and activation involve vascular factors as endothelin/nitric oxide system, cytokines and growth factors such as interleukine-6, platelet derived growth factor and transforming growth factor β. There is no curative treatment but steroids are useful in diffuse proliferative extracapillary forms, when histological activity score is high with a short delay between diagnosis and treatment, or for moderately severe NIgA with normal renal function.