Nous présentons le cas clinique d’un kyste épidermoïde géant extra-dural localisé dans la fosse postérieure, chez un homme de 73 ans. Le patient présentait des céphalées et des troubles de la marche depuis 3-4 mois, avec une ataxie cérébelleuse, une dysmétrie et des troubles de l’équilibre. Le scanner cérébral retrouvait une volumineuse lésion extra-durale de la fosse postérieure avec une prise de contraste périphérique atypique. Une exérèse complète de la tumeur a pu être réalisée par abord sous-occipital. L’examen anatomopathologique a établi le diagnostic de kyste épidermoïde révélant une lésion d’origine congénitale. Le kyste épidermoïde extra-dural est une lésion rare, à croissance lente, qui peut atteindre une taille importante en restant longtemps asymptomatique.

We report an unusual case of giant extradural epidermoid cyst of the posterior fossa in a 73-year-old man. The patient presented headache and gait disturbance for 3-4 months, cerebellar ataxia, left cerebellar dysmetria, and perturbed balance. The CT-scan showed a huge posterior fossa extradural lesion with a small area of peripheral contrast enhancement. Outcome was good after total resection of the lesion via a suboccipital approach. Pathology reported an epidermoid cyst. Extradural epidermoid cyst is a rare benign tumor of the skull which sometimes can reach considerable size. It is a slow growing lesion and may cause mild neurological deficits. The goal of surgical treatment is total resection of the tumor with its capsule. The long-term prognosis is excellent after successful resection.