Depuis l’avènement des dermocorticoïdes d’activité très forte (DCF) dans le traitement de la pemphigoïde bulleuse (PB) en 2002, peu d’études longitudinales se sont intéressées au devenir des patients à long terme. Or, la morbimortalité associée à ce traitement n’est pas négligeable. Nous décrivons l’évolution de cette affection en Limousin, à partir de données rétrospectives des PB diagnostiquées entre 2002 et 2004.

Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique du devenir des PB diagnostiquées au Centre Hospitalo-Universitaire (CHU) de Limoges sur une période de trois ans. Les paramètres étudiés étaient l’âge, le sexe, les types de traitement reçus et l’évolution à six et 12 mois de traitement. À chaque étape du suivi étaient évalués le nombre de décès, de perdus de vue et de rechutes, ainsi que le nombre de patients en rémission complète et leur traitement.

Cinquante-quatre nouveaux cas de PB (36 femmes et 18 hommes) ont été pris en charge au CHU de Limoges entre 2002 et 2004. L’âge médian était de 84 ans. Quarante malades ont été traités par DCF seuls et 14 autres ont nécessité soit une corticothérapie orale (n=6), soit un traitement « immunosuppresseur » (par méthotrexate, dapsone, mycophénolate mofétil ou léflunomide) (n=8). Seuls 26 malades étaient évaluables à six mois, les 28 autres étant perdus de vue (n=8) ou décédés (n=20). Cette mortalité était essentiellement observée dans les trois mois suivant le diagnostic. Parmi les patients évaluables, 17 étaient en rémission et neuf en rechute. À un an de suivi, 23 malades restaient évaluables, les autres étant perdus de vue (n=2) ou décédés (n=1). Le taux de survie à un an dans cette étude était de 56 %. Parmi les 23 patients évaluables à un an, 13 étaient en rémission complète dont deux sans traitement, trois sous DCF et huit sous immunosuppresseur. Seize malades avaient rechuté au cours de leur suivi, dont la moitié à deux reprises.

Malgré l’utilisation des DCF en première intention, le pronostic de la PB reste sévère, avec un risque majeur de rechute la première année et une mortalité élevée dans les trois mois suivant le diagnostic.

Since high doses of superpotent topical corticosteroids (CS) have been shown to improve the survival of bullous pemphigoid (BP) patients and to be more effective than oral CS, few studies have described the long-term course of the disease of these patients. We report the course of BP in the Limoges region of France based on patients diagnosed successively between 2002 and 2004.

This was a retrospective, single-centre study of 54 BP patients diagnosed with BP, conducted by the Department of Dermatology of the Limoges University Hospital over a 3-year period. We investigated epidemiological data, initial symptoms, type of treatment received and outcome at six and 12 months. The two primary end-points were disease control at month 12 and the combined outcome of deaths and relapse over the one-year follow-up period. We calculated the number of deaths, patients lost to follow-up, relapses, and remission at months 6 and 12.

Between January 2002 and December 2004, 54 new BP patients were diagnosed in the Limoges Department of Dermatology: 18 male and 36 female, median age 84 years. Forty patients were treated with superpotent topical CS, 14 required adjuvant immunosuppressant treatment (oral CS, methotrexate, dapsone, mycophenolate mofetil, leflunomide). Over the first 6 months, 28 patients could not be further investigated due to death (n=20) or loss to follow-up (n=8). In the 26 patients evaluable for treatment efficacy at month 6, control of the disease was achieved in 17 patients, and nine relapses were seen. The one-year Kaplan-Meier survival rate was 56%. Among the 23 patients evaluable at month 12, control of disease was achieved in 13 patients (complete remission without treatment, n=2; remission with immunosuppressant treatment, n=8). Therapeutic failure was concluded for 16 patients, eight of whom presented two relapses during the first year of follow-up.

Despite recent therapeutic recommendations for BP, the prognosis of this disease remains severe. The risk of relapse and mortality rates observed in this study should prompt the development of new therapeutic strategies to supplant superpotent topical CS and reduce the morbidity and mortality associated with the disease.