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Revue des Maladies Respiratoires
Vol 18, N° 5  - octobre 2001
pp. 537-540
Doi : RMR-10-2001-18-5-0761-8425-101019-ART12
La rupture spontanée de l'oesophage ou syndrome de Boerhaave
À propos de trois cas et revue de la littérature
 

C. Dayen [1], H. Mishellany [2], D. Hellmuth [1], I. Mayeux [1], P. Aubry [1], J.C. Glerant [1], M.A. Auquier [2], T. Reix [3], D. Abet [3], V. Jounieaux [1]
[1]  Service de Pneumologie et Unité de Réanimation Respiratoire, Centre Hospitalier Universitaire Sud, Amiens.
[2]  Service de Radiologie C, Centre Hospitalier Universitaire Sud, Amiens.
[3]  Service de Chirurgie cardio-vasculaire, Centre Hospitalier Universitaire Sud, Amiens.

Tirés à part : V. Jounieaux [1]

[1]  Service de Pneumologie et Unité de Réanimation Respiratoire, Centre Hospitalier Universitaire, 80054 Amiens Cedex 1.

Résumé

Le syndrome de Boerhaave, caractérisé par la triade : efforts de vomissements, douleurs thoraciques et emphysème sous-cutané est dû à une brèche spontanée de la paroi oesophagienne entraînant une fistule oeso-pleurale ou oeso-médiastinale. Le diagnostic positif est porté par le transit aux hydrosolubles qui peut-être couplé à la tomodensitométrie thoracique. Le syndrome de Boerhaave est une urgence chirurgicale. Nous rapportons ici trois cas de ruptures spontanées de l'oesophage, dont l'analyse permet de préciser l'importance de la rapidité de l'acte chirurgical mais aussi de la prise en charge initiale du sepsis qui nous semble être un facteur pronostic important.

Abstract
Spontaneous rupture of the oesophagus or Boerhaave syndrome

A triad of signs constitutes Boerhaave syndrome: forceful vomiting, chest pain and subcutaneous emphysema. The syndrome results from spontaneous rupture of the oesophageal wall leading to an oeso-pleural or oeso-mediastinal fistula. Positive diagnosis is established with a water-soluble swallow, sometimes coupled with computed tomography of the thorax. Boerhaave syndrome is a surgical emergency. We report three cases of spontaneous rupture of the oesophagus and analyze the importance of emergency surgery as well as emergency treatment of the sepsis, an important prognosis factor.


Mots clés : Rupture spontanée , OEsophage , Chirurgie , Sepsis

Keywords: Spontaneous rupture , OEsophagus , Surgery , Sepsis


Introduction

Le syndrome de Boerhaave ou rupture spontanée de l'oesophage est une pathologie rare entraînant des risques importants d'erreur diagnostique. Les conséquences d'un tel retard au diagnostic et donc à la thérapeutique grèvent fortement le pronostic. Cet article a pour but de faire une mise au point sur cette pathologie à l'aide de trois cas survenus dans notre service.

Observation n o 1

En mai 1997, Monsieur Jean L, 63 ans est hospitalisé pour insuffisance respiratoire aiguë. Ses antécédents étaient marqués par un asthme poly-allergique depuis 1981, un tabagisme à 34 paquets-année et une hernie discale lombaire en 1984. Monsieur L. était ébéniste de profession.

À son admission aux urgences, il se plaignait de douleurs épigastriques survenues brutalement après un effort de vomissement. Les constantes hémodynamiques étaient conservées. On retrouvait une dyspnée de repos avec cyanose, tirage et sueurs, des râles bronchiques à l'auscultation pulmonaire, un abdomen douloureux avec douleurs épigastriques sans défense ni contracture. Les bruits hydro-aériques intestinaux étaient perçus.

Sur le plan paraclinique, la NFS objectivait une hyperleucocytose à 14 300 leucocytes/mm 3 dont 88 % de polynucléaires neutrophiles. Les clichés radiographiques thoraciques montraient une clarté paramédiastinale gauche pouvant faire suspecter un pneumomédiastin ( fig. 1). La tomodensitométrie thoracique confirmait le pneumomédiastin avec épanchement pleural bilatéral et absence de pneumopéritoine.

Devant ce tableau, le diagnostic de syndrome de Boerhaave était évoqué puis confirmé par le transit oeso-gastro-duodénal aux hydrosolubles qui montrait une extravasation du produit de contraste au tiers inférieur gauche de l'oesophage ( fig. 2).

L'indication chirurgicale était posée et une thoracotomie gauche avait lieu quelques heures après l'admission permettant de retrouver 300 cc de liquide d'aspect digestif, noirâtre dans la cavité pleurale gauche et une brèche oesophagienne de 4 cm siégeant sur le bord postéro-latéral gauche qui était suturée. Deux drains pleuraux en aspiration bilatéraux étaient mis en place en fin d'intervention, une gastrostomie réalisée dans le même temps opératoire et une sonde gastrique mise en aspiration en regard de la suture.

Les suites étaient simples sous couvert d'une antibiothérapie empirique. L'évolution était marquée par une amélioration initiale puis par la survenue secondaire d'une carcinose péritonéale sur néoplasie gastrique évoluée qui conduisait au décès du patient 10 mois plus tard.

Observation n o 2

En mai 1992, Monsieur Gilbert M., âgé de 56 ans, est adressé aux urgences pour suspicion d'infarctus du myocarde. Ce patient aux antécédents d'éthylisme chronique et de delirium tremens était hospitalisé depuis quelques semaines en psychiatrie pour cure de désintoxication éthylique. Le patient décrivait une douleur latéro-thoracique gauche brutale atypique, apparue depuis 24 heures au décours d'un effort de vomissement. On retrouvait un syndrome pleural gauche, pas de toux, ni expectoration, une cyanose, une tachycardie et pas de signe de phlébite.

Sur le plan paraclinique, on retrouvait une hyperleucocytose à 11 000/mm 3 , une acidose hypercapnique, hypoxique en air ambiant. La radiographie thoracique objectivait un hydropneumothorax gauche. La ponction pleurale exploratrice mettait en évidence une flore salivaire. Le diagnostic de rupture spontanée de l'oesophage était évoqué puis confirmé par le transit oeso-gastro-duodénal aux hydrosolubles qui retrouvait une fuite de produit de contraste au niveau du tiers inférieur gauche de l'oesophage responsable d'une opacification de la cavité pleurale gauche.

Du fait du diagnostic tardif, il était décidé de surseoir à l'intervention chirurgicale et de tenter un traitement conservateur comprenant drainage pleural gauche, mise en place de deux sondes gastriques sous contrôle radiologique (la première positionnée dans l'estomac et la seconde dans l'oesophage en amont de la brèche), antibiothérapie, alimentation parentérale totale et réanimation hydro-électrolytique.

L'évolution était marquée par l'aggravation du syndrome septique et une décompensation respiratoire aiguë avec nécessité de ventilation invasive. Le décès survenait à J 33 dans un contexte de syndrome de défaillance multiviscérale.

Observation n o 3

Monsieur Christian P, 53 ans est admis dans l'unité de réanimation respiratoire en avril 1997 pour prise en charge d'un hydropneumothorax gauche avec choc septique. Il n'existait pas d'antécédent particulier en dehors d'un déficit intellectuel léger. La radiographie thoracique objectivait un hydropneumothorax gauche. Le drainage pleural gauche pratiqué en urgence ramenait un liquide purulent. Un traitement par amines vasopressives, remplissage vasculaire et antibiothérapie était débuté. En 24 heures, apparaissait sur la radiographie thoracique un emphysème sous-cutané diffus avec un épanchement pleural droit purulent confirmé par la ponction. S'en suivait une aggravation rapide du tableau respiratoire et un sepsis imposant une ventilation assistée et faisant évoquer un syndrome de Boerhaave compliqué. La tomodensitométrie thoracique retrouvait les épanchements pleuraux bilatéraux et des signes évocateurs de médiastinite ( fig. 3). La fibroscopie oeso-gastro-duodénale préopératoire mettait en évidence une dilacération du tiers inférieur de l'oesophage ainsi que des caillots sur la face latérale gauche évoquant une brèche oesophagienne à cet endroit. La thoracotomie gauche confirmait l'existence d'une brèche oesophagienne sur la face latérale inférieure gauche s'étendant sur 5 cm qui était suturée avec triple drainage pleural aspiratif puis dans un deuxième temps un drainage de la cavité pleurale droite était effectué avec mise en place d'une sonde de gastrostomie en amont du pylore et de jéjunostomie d'alimentation pour l'alimentation entérale.

L'évolution était marquée par la persistance d'un syndrome septique malgré l'antibiothérapie adaptée. Une exclusion bipolaire de l'oesophage (oesophagostomie cervicale terminale et laparotomie permettant de suturer l'oesophage abdominal) était réalisée dans un deuxième temps à la suite de la réouverture de la fistule oeso-pleurale sur lâchage de suture. Les suites opératoires étaient alors simples et l'évolution favorable par la suite.

Discussion

La rupture spontanée de l'oesophage (RSO) est un diagnostic difficile à établir. Son pronostic est néanmoins fortement dépendant de la rapidité du diagnostic. À travers nos trois observations, nous avons voulu montrer la difficulté de ce diagnostic et l'intérêt de la prise en charge du sepsis associé. C'est Boerhaave qui le premier a décrit en 1724 une RSO à la suite du décès de l'amiral Von Wassenar lors d'un repas pantagruélique. La RSO est une pathologie rare. Elle concerne principalement l'homme (80 % des cas) avec un âge de prédilection entre 40 et 60 ans. La mortalité est variable selon les études, allant de 28 % à 85 % en fonction du délai de prise en charge [1].

La RSO survient le plus souvent à la suite d'un effort de vomissement. En effet, la soudaine augmentation de la pression intra-oesophagienne au-delà de 200 mmHg, soit 5 fois la pression habituellement engendrée par un effort de vomissement, peut-être responsable d'une rupture de l'oesophage le plus souvent dans sa partie distale [2]. De telles augmentations des pressions intra-thoraciques sont retrouvées au cours des efforts de vomissement mais aussi lors de crises d'épilepsie, de la défécation, d'éternuements, du travail prolongé lors de la délivrance, de crise d'asthme ou de manoeuvre de Heimlich [3].

La RSO est due à une augmentation soudaine de la pression intrathoracique ou intra-abdominale transmise à un oesophage non relaxé et/ou dont l'extrémité supérieure est occluse [4].

Durant les efforts de vomissement, l'éjection du contenu gastrique, sous pression, dans le médiastin via la brèche oesophagienne provoque la nécrose des tissus para oesophagiens. Dans la plupart des cas, la RSO se produit au niveau de la paroi postéro-latérale gauche de la partie distale de l'oesophage juste au-dessus de la jonction gastro-oesophagienne. Dans les autres cas, la rupture se produit au niveau de la partie médiane de l'oesophage, plus particulièrement dans la partie latérale de l'oesophage médian.

Dans le syndrome de Boerhaave, la rupture de l'oesophage est dite « spontanée » afin de la différencier des perforations oesophagiennes. Sur 80 ruptures de l'oesophage, Ribet et collaborateurs rapportent seulement 11 ruptures spontanées (14 %) contre 68 perforations (86 %) se différenciant en perforations instrumentales (46 %), par corps étrangers (15 %), par plaies pénétrantes dues à des projectiles, à la suite de pose de drains thoraciques (6 %) par plaies opératoires (13 %) ou traumatismes fermés (6 %) [5].

Les manifestations cliniques de la RSO sont variables sans signe spécifique ce qui rend le diagnostic difficile d'autant plus que le patient est algique, choqué ou sédaté sous ventilation artificielle [2]. La douleur thoracique et/ou abdominale est pratiquement constante, sa survenue après un effort de vomissement doit orienter le praticien vers le diagnostic, surtout si elle s'associe à une ingestion exagérée d'aliments ou de boissons [6]. Les douleurs thoraciques, les vomissements et l'emphysème sous-cutané caractérisent la triade de Mackler, qui est pathognomonique mais n'est cependant retrouvée que rarement.

Dans nos observations, les diagnostics sont portés respectivement après 3, 24 et 72 heures. Face à l'écueil clinique, les examens paracliniques prennent toute leur valeur. Ainsi la radiographie thoracique peut-être riche d'enseignements en cas d'anomalies caractéristiques. Dans deux de nos trois observations, les clichés radiographiques thoraciques initiaux étaient normaux. C'est la répétition de ceux-ci dans le temps qui peut mettre en évidence des signes compatibles avec le diagnostic. Le transit oesophagien aux hydrosolubles est l'examen de référence. Il permet de visualiser l'extravasation du produit de contraste par la brèche oesophagienne. Longtemps laissé au second plan derrière le transit oesophagien aux hydrosolubles, la tomodensitométrie (TDM) thoracique est de plus en plus utilisée à visée diagnostique

  • en cas de suspicion de RSO, la TDM thoracique peut redresser le diagnostic en cas de doute : transit oesophagien aux hydrosolubles normal, rupture oesophagienne vue tardivement (après la 48 e heure), rupture de l'oesophage abdominal, complication de la radiologie interventionelle, en montrant des signes directs ou indirects comme un oedème péri-oesophagien, des signes de pneumomédiastin ou de médiastinite ;
  • couplée au transit aux hydrosolubles, la TDM thoracique peut mettre en évidence une extravasation de produit de contraste objectivant la brèche oesophagienne.

La fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD) est classiquement contre-indiquée car elle risque d'aggraver les lésions en augmentant les pressions intra-oesophagiennes lors de l'insufflation et de favoriser la contamination médiastinale. Enfin, le drainage pleural peut confirmer le diagnostic chez certains patients en permettant de recueillir des liquides traceurs comme le bleu de méthylène [7].

Le traitement reste, sauf exception, chirurgical, et ce d'autant plus que le diagnostic est précoce. De nombreuses techniques chirurgicales plus ou moins invasives se sont développées depuis celle proposée par Barrett en 1946 [8].

L'indication des différentes techniques dépend du délai écoulé entre l'apparition des différents symptômes et le diagnostic

  • avant la 12 e heure, l'absence de médiastinite et la bonne qualité des berges au niveau de la rupture permettent la suture directe. Cette suture peut être renforcée par un lambeau pleural, péricardique ou diaphragmatique, ou associée à une fundo-plicature. L'intervention comprend une toilette médiastinale ;
  • après la 12 e heure, le risque est à la désunion en raison de la nécrose des bords de la rupture, de l'oedème localisé et du milieu septique.

Dans des études récentes, les auteurs montrent qu'un retard diagnostique n'affecte toutefois pas le pronostic. L'acte chirurgical reste alors préconisé permettant la conservation de l'organe natif. Il comprend une suture oesophagienne, toilette et drainage médiastinal et gastrostomie [9] [10]. On peut aussi proposer une fistulisation dirigée avec drain en T (type drain de Kehr) dont la branche verticale intube l'oesophage et l'estomac et dont la branche horizontale intube la brèche et ressort à la peau par une contre incision thoracique et est mise en aspiration. Cette technique a l'avantage de la simplicité. La fistulisation dirigée est d'autant plus efficace que l'expansion pulmonaire est de bonne qualité. L'exclusion temporaire bipolaire de l'oesophage est une alternative mais elle impose le sacrifice de l'oesophage et un temps ultérieur d'oesophagoplastie gastrique ou colique.

Le traitement médical doit toujours être associé. Il comprend une antibiothérapie à large spectre, la correction des troubles hémodynamiques ainsi qu'une jéjunostomie ou une gastrostomie d'alimentation. En ce qui concerne l'antibiothérapie, les grands principes de traitement des infections sévères s'appliquent ici : association synergique de deux antibiotiques bactéricides, par voie intraveineuse, orientée par les prélèvements pré ou per-opératoires [11].

Dans la littérature, le contrôle du sepsis n'apparaît pas comme un facteur pronostique. Par ailleurs, il n'est pas retrouvé de spécificité concernant la prise en charge de la médiastinite dans les cas de RSO. Dans nos observations, il semble que le contrôle du sepsis ait pris une part prépondérante dans l'évolution des patients.

La RSO ou syndrome de Boerhaave est une pathologie rare dont le diagnostic reste difficile. Si à la lumière de la littérature, il est indéniable que la précocité de la prise en charge chirurgicale conditionne le pronostic du patient, il nous semble que le contrôle du sepsis est un facteur pronostic aussi important que le délai de prise en charge chirurgicale. Une antibiothérapie à large spectre, débutée précocement, encadrant l'acte chirurgical et secondairement adaptée nous semble primordiale à la bonne évolution de cette pathologie.

Références

[1]
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Wu CS, Chang KY, Kuo YC, Chiu CT, Liu HP : Clinical challenge-an experience of spontaneous transmural rupture of the oesophagus in Taiwan. Br J Clin Pract 1996; 6: 298-301.
[4]
Tidman MK, John HT : Spontaneous rupture of the oesophagus. Brit J Surg 1967; 4: 286-92.
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Ribet M, Quandalle P, Pruvot FR : Perforations de l'oesophage. Presse Med 1986; 13: 607-10.
[6]
Le Cam Y, Tuel N, Bellier JD : Rupture spontanée de l'oesophage : il faut y penser devant toute douleur thoracique. Réan Urg 1998; 7: 415-7.
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Drury M, Anderson W, Heffner JE : Diagnostic value of pleural fluid cytology in occult Boerhaave's syndrome. Chest 1992; 102: 976-8.
[8]
Barrett NR : Report of a case of spontaneus perforation of the oesophagus successfully treated by operation. Br J Surg 1947; 35: 216-8.
[9]
Shenfine J, Dressner SM, Vishwanath Y, Hayes N, Griffin SM : Management of spontaneus rupture of the oesophagus. Br J Surg 2000; 87: 362-73.
Lawrence DR, Ohri SK, Moxon RE, Townsens ER, Fountain SW : Primary oesophageal repair for Boerhaave's syndrome. Ann Thorac Surg 1999; 67: 818-20.
Fagon JY, Novara A, Maillet JM : Infections du médiastin. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Pneumologie 1998, 6-047-B-20:1-6.




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