revues des maladies respiratoires - Organe officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF)

Article gratuit !

Revue des Maladies Respiratoires
Vol 20, N° 3-C1  - juin 2003
pp. 323-326
Doi : RMR-06-2003-20-3-0761-8425-101019-ART5
La mort subite du nourrisson : « Dodo sur le dos » ... et après ?
Sudden infant death syndrome: "sleep tight on your back..." ... and what else?
 

J.-P. Praud [1]
[1]  Départements de Pédiatrie, Physiologie et Chirurgie (ORL), Faculté de médecine, Université de Sherbrooke, Québec, Canada.

Tirés à part : J.-P. Praud [1]

[1]  Départements de Pédiatrie, Physiologie et Chirurgie (ORL), Faculté de médecine, Université de Sherbrooke, J1H 5N4, Sherbrooke, Québec, Canada.

Introduction

Le diagnostic de mort subite du nourrisson (MSN) a été introduit vers le milieu du XX e siècle. La définition de la MSN la plus souvent citée date de 1989 : décès subit et inattendu d'un nourrisson âgé de moins de un an qui reste inexpliqué après une enquête approfondie incluant la revue de l'histoire clinique, l'examen de la scène du décès et la réalisation d'une autopsie complète. Le diagnostic de MSN reste un diagnostic d'exclusion. La plupart des cas surviennent entre 1 et 6 mois, avec un pic entre 2 et 4 mois. Jusqu'à ces dernières années, malgré des recherches intensives, la MSN restait la cause la plus fréquente de mort postnatale de la première année dans de nombreux pays. Aucune prévention ne semblait possible, et la prise en charge clinique se limitait surtout au soutien psychologique des familles ayant vécu ce drame. La démonstration épidémiologique de l'association couchage sur le ventre — MSN a conduit dans les années 90 à des campagnes de prévention par le couchage systématique des nourrissons sur le dos. Suite à ces campagnes, de nombreux pays ont rapporté une diminution de 30 à 70 % de l'incidence de la MSN (tableau I). Malgré ce succès historique, la MSN reste l'une des causes les plus fréquentes de mort postnatale de la première année. La reconnaissance des nourrissons à risque et l'augmentation des mesures préventives représentent donc toujours un défi de taille pour les chercheurs et pédiatres impliqués dans la MSN. Relever ce défi passe obligatoirement par une meilleure connaissance de la pathogénie de la MSN.

Facteurs de risque — Données épidémiologiques

La MSN a une origine multifactorielle. Les études épidémiologiques ont mis en évidence de nombreux facteurs de risque de la MSN : l'âge maternel < 20 ans, la multiparité, le niveau socio-économique bas, le sexe masculin, le petit poids de naissance, qu'il soit dû à la prématurité ou à un retard de croissance intra-utérin, les infections des voies respiratoires supérieures, le tabagisme maternel ou l'usage de drogues ou d'alcool durant la grossesse, la position de sommeil sur le ventre, l'hyperthermie, le partage du lit parental (surtout si obésité, tabac, drogue, matelas mou ou oreiller), la saison (automne/hiver).

Pathogénie de la MSN

La théorie actuellement la plus souvent citée (théorie du triple risque) implique la survenue simultanée de trois phénomènes : un événement déclenchant (ex : une infection des voies aériennes supérieures, une hyperthermie) survenant à une période de vulnérabilité (2 à 4 mois de vie) chez un nourrisson porteur d'une anomalie préexistante du contrôle cardiorespiratoire et/ou de la réaction d'éveil en réponse à une agression (ex : réponse ventilatoire anormale, absence d'éveil lors d'une obstruction nasale ou d'un épisode d'hypoxie). En fait, les hypothèses évoquées pour expliquer la pathogénie de la MSN sont très nombreuses, ce qui reflète l'incertitude sur les phénomènes en cause. Si de nombreux experts s'accordent pour penser que la MSN est associée à des anomalies du contrôle respiratoire et/ou cardiovasculaire et/ou de la réaction d'éveil, d'autres évoquent encore des hypothèses alternatives, comme une réaction inflammatoire incontrôlée.

Association MSN-position ventrale

L'avancée spectaculaire dans la prévention de la MSN a aussi engendré l'espoir que la découverte des différences dans le contrôle cardiorespiratoire et de la réaction d'éveil entre la position dorsale et ventrale nous permettrait de mieux comprendre la physiopathologie de la MSN. Les hypothèses actuelles suggèrent que plusieurs mécanismes pourraient contribuer à la survenue d'une MSN en position ventrale [1]

  • la ré-inspiration des gaz expirés ;
  • l'obstruction des voies aériennes supérieures par le matelas ;
  • la diminution d'efficacité des mécanismes de lutte contre l'hyperthermie ;
  • la diminution de la réaction d'éveil à différentes agressions ;
  • l'occlusion de la circulation vertébrale ;
  • la défaillance des mécanismes compensateurs des variations de la pression artérielle et de la respiration médiés par les structures vestibulaires et cérébelleuses.

Neuropathologie

Les résultats rapportés dans la dernière décennie sont potentiellement très importants pour comprendre la pathogénie de la MSN. Ces résultats concernent des régions du cerveau impliquées dans le contrôle des fonctions cardiovasculaire et respiratoire, de la température, de la réaction d'éveil et des muscles des voies aériennes supérieures. Les anomalies suivantes ont été rapportées [2]: diminution des neurones du néocortex et du noyau dorsal moteur du nerf vague, gliose du tronc cérébral, anomalies du systèmes cholinergique et sérotoninergique du tronc cérébral [3], retard de maturation des neurones du tronc cérébral et du cervelet, diminution des cellules de l'hypophyse, diminution de taille de l'épiphyse, augmentation de la concentration du vascular endothelial growth factor dans le liquide céphalorachidien [4], neurodégénérescence apoptotique dans l'hippocampe et le tronc cérébral [2] [5]. Cette dernière a été retrouvée dans presque tous les cas de MSN étudiés. La perte neuronale correspondante pourrait être la cause directe du décès [2]. Les anomalies neuropathologiques sont souvent interprétées comme témoignant d'épisodes répétés d'hypoxie pré- et/ou postnataux, secondaires par exemple au tabagisme maternel ou à des apnées obstructives répétées. Plus récemment, l'association entre le polymorphisme du promoteur du gène codant pour le transporteur membranaire de la sérotonine et la MSN a fait évoquer l'hypothèse que l'anomalie préexistante pourrait être d'origine génétique [6] [7].

Tabagisme passif

Trente pour cent des MSN pourraient être évitées en n'exposant pas les nourrissons au tabagisme passif anté et postnatal. Les anomalies physiologiques suivantes ont été associées à l'exposition à la fumée de cigarette surtout durant la grossesse, et possiblement en période postnatale : diminution de la réaction d'éveil [8], altération de la réponse cardiaque à l'hypoxie [9], diminution des possibilités d'autoréanimation par le gasping anoxique [10].

Réaction d'éveil

Une diminution de la réaction d'éveil est un élément-clé dans la théorie apnéique de la MSN (réaction d'éveil à l'hypoxie anormale), et de nombreuses études sur la réaction d'éveil sont en cours. Les situations suivantes ont été associées à une diminution de la réaction d'éveil : couchage en position ventrale, absence de tétine, tabagisme prénatal [8] [11], infection [12], prématurité [13], utilisation de prométhazine [14].

Le chémoréflexe laryngé

Le chémoréflexe laryngé désigne un ensemble de réactions cardiorespiratoires (apnée, laryngospasme, bradycardie et/ou modifications de la pression artérielle systémique) survenant spécifiquement chez le nouveau-né en réponse au contact de liquides acides (entre autres) avec la muqueuse laryngée. L'expérimentation animale a montré que l'apnée peut conduire au décès. Le chémoréflexe laryngé secondaire au reflux gastro-oesophagien semble très souvent en cause dans les malaises graves inattendus du nourrisson. Une réponse fatale pourrait survenir dans des conditions particulières où les réactions de déglutition et d'éveil sont inhibées, comme la position ventrale, les infections des voies respiratoires supérieures, la prématurité ou l'utilisation de sédatifs (prométhazine) [15].

Apnées obstructives/voies aériennes supérieures

Plusieurs observations semblent incriminer une obstruction des voies aériennes supérieures dans la pathogénie de certains cas de MSN [16]. Les futures victimes de MSN ont une augmentation des apnées obstructives [17]. Une obstruction des voies aériennes supérieures chez le nourrisson peut facilement survenir lors d'une flexion du cou ou une pression sur le maxillaire inférieur. Une micrognathie, une macroglossie, ou un diamètre pharyngé diminué ont été rapportés chez les nourrissons décédés de MSN. De plus, une infection virale des voies respiratoires supérieures est souvent associée à la MSN. Enfin, pour certains, la bradycardie précédant l'arrêt terminal des mouvements respiratoires chez des nourrissons décédés de MSN sous monitorage cardiorespiratoire continu serait due à une hypoxémie secondaire à une obstruction des voies aériennes supérieures (le moniteur par impédance ne détectant que les apnées centrales) [18].

Anomalies du contrôle cardiovasculaire

Le cervelet et le système vestibulaire sont impliqués dans la réponse à une baisse de la pression artérielle. L'observation directe de certains nourrissons décédant de MSN a montré une sudation profuse (excitation sympathique), suivie d'une bradycardie et chute de la pression artérielle importante (excitation parasympathique), puis de l'arrêt terminal des mouvements respiratoires. Cette séquence pourrait être en rapport avec la faillite des systèmes cérébelleux et vestibulaires [19]. Par ailleurs, les enregistrements de futures victimes de la MSN ont objectivé une prépondérance du système de contrôle sympathique sur le système parasympathique [14]. Ceci pourrait être secondaire à des épisodes hypoxiques répétés, des apnées obstructives ou des anomalies des systèmes de contrôle du tronc cérébral ou corticaux. Au contraire, une prépondérance du système parasympathique avec hyperactivité vagale (bradycardie, chute de la pression artérielle) est suggérée par d'autres auteurs. Dans cette hypothèse, la stimulation de récepteurs du tiers inférieur de l'oesophage par un reflux gastro-oesophagien acide déclencherait un réflexe vagal avec bradycardie léthale.

Choc septique

L'observation dans les voies aériennes supérieures de certains enfants décédés de MSN de bactéries Gram négatif contenant des endotoxines ou de bactéries Gram positif secrétant des super antigènes a fait évoquer la possibilité de choc septique entraînant la mort [20]. La position ventrale augmenterait les risques d'infection bactérienne dans les voies aériennes et la production de toxines bactériennes. La nicotine augmente la susceptibilité aux infections virales, diminue la réponse immunitaire, mais augmente aussi la réponse toxique aux endotoxines. La combinaison de certains virus et bactéries pourraient entraîner un choc léthal responsable de MSN.

Diagnostic différentiel

L'examen de la scène du décès et l'autopsie réalisée par des médecins anatomopathologistes experts de la MSN, selon un protocole standardisé, sont des éléments cruciaux pour arriver au diagnostic. Un décès par suffocation involontaire (literie inadaptée) est évoqué avant tout par l'examen des circonstances du décès, incluant la revue de l'histoire clinique et l'examen de la scène du décès, l'autopsie ne permettant pas toujours de trancher. Un infanticide sera évoqué par l'examen de la scène du décès et l'autopsie. Le diagnostic doit être particulièrement suspecté en présence de plusieurs MSN dans la même fratrie, sans négliger cependant la possibilité réelle de maladies héréditaires rares, tel un syndrome du QT long ou une maladie métabolique. Une cardiopathie méconnue doit être évoquée en présence d'une MSN à l'éveil.

En conclusion

Le premier défi de taille dans la MSN est de diminuer les diagnostics erronés, par l'application systématique de protocoles standardisés d'enquête de la scène du décès par du personnel spécifiquement formé et d'autopsie par des médecins anatomo-pathologistes pédiatriques experts. Dans la prise en charge de la MSN, la prévention reste le maître mot. Des études effectuées en particulier aux USA montrent que les milieux socio-économiques défavorisés ont été peu touchés par la campagne « Back to sleep » , expliquant que l'incidence de la MSN est maintenant nettement plus élevée dans ces milieux [21]. Mais si la diminution de l'incidence de la MSN passe forcément par l'universalité de la campagne « Dodo sur le dos », ce n'est certainement pas suffisant. Pour le tabagisme maternel durant la grossesse, autre facteur de risque évitable majeur, les campagnes de prévention réalisées jusqu'à présent semblent inefficaces. Le défi, à court terme, est de trouver des moyens efficaces pour que les facteurs de risque les plus importants soient réellement diminués, quels que soient le facteur de risque et le milieu socio-économique. Simultanément, les études épidémiologiques doivent préciser la part potentielle de facteurs favorisants la MSN comme le partage du lit parental, et confirmer ou infirmer le rôle protecteur de facteurs telle l'utilisation de tétines. La recherche des mécanismes en cause doit aussi être poursuivie, en particulier les études neuro-pathologiques pour confirmer les anomalies des neurotransmetteurs impliqués dans le tronc cérébral. Enfin, les études physiopathologiques chez l'animal et le nourrisson humain doivent se poursuivre, entre autres pour mieux comprendre l'association MSN avec le couchage sur le ventre. Seuls les résultats de ces études peuvent laisser espérer une compréhension plus complète de la MSN, afin d'assurer le dépistage et une prévention chez les nourrissons à risques.

Références

[1]
Galland BC, Taylor BJ, Bolton DPG : Prone versus supine sleep position: a review of the physiological studies in SIDS research. J Paediatr Child Health 2002 ; 38 : 332-8.
[2]
Sparks DL, Hunsaker III JC : Neuropathology of sudden infant death (syndrome): literature review and evidence of a probable apoptotic degenerative cause. Childs Nerv Syst 2002 ; 18 : 568-92.
[3]
Kinney HC, Filiano JJ, White WF : Medullary serotonergic network deficiency in the sudden infant death syndrome: review of a 15-year study of a single dataset. J Neuropathol Exp Neurol 2001 ; 60 : 228-47.
[4]
Jones KL, Krous HF, Nadeau J, Blackbourne B, Zielke HR, Gozal D : Vascular endothelial growth factor in the cerebrospinal fluid of infants who died of sudden infant death syndrome: evidence for antecedent hypoxia. Pediatrics 2003 ; 111 : 358-63.
[5]
Waters KA, Meehan B, Huang JQ, Gravel RA, Michaud J, Cote A : Neuronal apoptosis in sudden infant death syndrome. Pediatr Res 1999 ; 45 : 166-72.
[6]
Narita N, Narita M, Takashima S, Nakayama M, Nagai T, Okado N : Serotonin transporter gene variation is a risk factor for sudden infant death syndrome in the Japanese population. Pediatrics 2001 ; 107 : 690-2.
[7]
Weese-Mayer DE, Berry-Kravis EM, Maher BS, Silvestri JM, Curran ME, Marazita ML : Sudden infant death syndrome: association with a promoter polymorphism of the serotonin transporter gene. Am J Med Genet 2003 ; 117A : 268-74.
[8]
Chang B, Wilson SJ, Masters IB, Yuill M, Williams J, Williams G, Hubbard M : Altered arousal response in infants exposed to cigarette smoke. Arch Dis Child 2003 ; 88 : 30-3.
[9]
Hafstrom O, Milerad J, Sundell HW : Prenatal nicotine exposure blunts the cardiorespiratory response to hypoxia in lambs. Am J Respir Crit Care Med 2002 ; 166 : 1544-9.
Froen JF, Akre H, Stray-Pedersen B, Saugstad OD : Adverse effects of nicotine and interleukin-1ß on autoresuscitation after apnea in piglets: implications for sudden infant death syndrome. Pediatrics 2000 ; 105 : e52.
Lewis K, Bosque E : Deficient hypoxia awakening response in infants of smoking mothers: possible relationship to sudden infant death syndrome. J Pediatr 1995 ; 127 : 668-9.
Horne RSC, Osborne A, Vitkovic J, Lacey B, Andrew S, Chau B, Cranage SM, Adamson TM : Arousal from sleep in infants is impaired following an infection. Early Hum Dev 2002 ; 66 : 89-100.
Horne RS, Bandopadhayay P, Vitkovic J, Cranage SM, Adamson TM : Effects of age and sleeping position on arousal from sleep in preterm infants. Sleep 2002 ; 25 : 746-50.
Kahn A, Sawaguchi T, Groswasser J, Franco P, Scaillet S, Kelmanson I, Dan B : Sudden infant deaths: from epidemiology to physiology. Forensic Sci International 2002 ; 130S : S8-20.
Page M, Jeffery H : The role of gastro-esophageal reflux in the aetiology of SIDS. Early Human Dev 2000 ; 59 : 127-49.
Tonkin SL, Gunn TR, Bennet L, Vogel SA, Gunn AJ : A review of the anatomy of the upper airway in early infancy and its possible relevance to SIDS. Early Human Dev 2002 ; 66 : 107-21.
Sawaguchi T, Franco P, Kato I, Shimizu S, Kadhim H, Groswasser J, Sottiaux M, Togari H, Kobayashi M, Takashima S, Nishida H, Sawaguchi A, Kahn A : From epidemiology to physiology and pathology: apnea and arousal deficient theories in sudden infant death syndrome (SIDS)-with particular reference to hypoxic brainstem gliosis. Forensic Sci International 2002 ; 130S : S21-9.
Meny RG, Carroll JL, Carbone MT, Kelly DH : Cardiorespiratory recordings from infants dying suddenly and unexpectedly at home. Pediatrics 1994 ; 93 : 43-9.
Harper RM : Autonomic control during sleep and risk for sudden death in infancy. Arch Ital Biol 2001 ; 139 : 185-94.
Blood-Siegfried J : Sudden infant death syndrome: a toxic response. AACN Clin Issues 2000 ; 11 : 300-8.
Hauck FR, Moore CM, Herman SM, Donovan M, Kalelkar M, Christoffel KK, Hoffman HJ, Rowley D : The contribution of prone sleeping position to the racial disparity in sudden infant death syndrome: the Chicago Infant Mortality Study. Pediatrics 2002 ; 110 : 772-80.

L'auteur désire remercier les Professeurs Aurore Côté (Hôpital de Montréal pour enfants, Canada), Michel Dehan (Hôpital Antoine Béclère, Clamart, France), André Kahn (Hôpital de Bruxelles pour enfants, Belgique) et Karen Waters (Hôpital pour enfants de Westmead, Sidney, Australie) pour l'information fournie sur l'incidence de la MSN dans différents pays.





© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Accédez directement à un numéro :
  • Résumés du 16ème Congrès de Pneumologie de Langue Française
  • Recommandations pour la pratique clinique du SAHOS de l’adulte (Texte long)
  • Mission ATS 2011 : Les thèmes forts du Congrès américain





Article

PDF
Accès au texte (PDF)
Quel est votre diagnostic ?
Voir la réponse
Opération sous l'égide de la SPLF
La revue RMR est également disponible sur iPhone et iPad grâce à l'application EM-revues. Voir l'application
Site e-commerce : www.elsevier-masson.fr | Service d'aide à la décision clinique : www.em-select.com | Suivez notre actualité sur le blog Elsevier Masson : blog.elsevier-masson.fr
Site pour réussir ses ecn : www.e-ecn.com
EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.
En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.
Fermer
Plan de l'article