Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) constituent un groupe hétérogène de maladies auto-immunes pouvant être classées en quatre catégories principales : myosite à inclusions, myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI), dermatomyosites (DM) et syndrome des antisynthétases (SAS). Les deux premières sont spécifiques du muscle, tandis que les DM et le SAS s'accompagnent d'atteintes extramusculaires. L'atteinte musculaire est typiquement proximale, bilatérale et symétrique, à l'exception de la myosite à inclusions, où le déficit est asymétrique et/ou distal. Il existe fréquemment des atteintes extramusculaires cutanées, articulaires et pulmonaires. Ces pathologies peuvent s'avérer létales en cas d'atteinte musculaire sévère (par troubles de la déglutition ou atteintes diaphragmatiques), de manifestations extramusculaires (comme lors de pneumopathies interstitielles diffuses [PID] ou d'atteinte cardiaque) et/ou en présence d'un cancer associé. Le diagnostic repose sur un ensemble d'éléments cliniques (topographie du déficit, manifestations extramusculaires) et d'explorations paracliniques (dosage de la créatine phosphokinase, électromyogramme, imagerie par résonance magnétique musculaire, biopsie musculaire, recherche d'autoanticorps spécifiques ou associés aux myosites, explorations pulmonaires et cardiaques). Un dépistage oncologique est nécessaire dans certaines formes, en fonction de l'âge et du profil d'autoanticorps. Les autoanticorps, présents dans 60 à 70 % des cas, sont essentiels pour le diagnostic avec, pour les MNAI, les anti- signal recognition particle et anti-hydroxyméthylglutaryl-coenzyme A réductase ; pour les DM, les anti-Mi2, - nuclear matrix protein 2 (NXP2), - small ubiquitin-like modifier activating enzyme , - melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) et - transcriptional intermediary factor 1 gamma (TIF-1 γ ) ; pour le SAS, les anti-Jo-1, -PL-7 et -PL-12 principalement. Certaines MII ont des spécificités, comme les DM anti-MDA5+, avec un taux de mortalité élevé lié à une PID rapidement progressive, les DM anti-TIF-1 γ et -NXP2 de l'adulte, avec un risque élevé de cancer, et les SAS anti-PL-7/PL-12, avec une PID plus sévère que les formes avec anti-Jo-1. Le traitement repose sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs, à l'exception des myosites à inclusions. La mortalité est plus élevée que dans la population générale du fait des cancers, des atteintes pulmonaires et cardiaques. Des séquelles cutanées, musculaires et pulmonaires peuvent exister.