L’histiocytose langherhansienne et non langherhansienne sont rares, et peuvent être révélées par une symptomatologie endocrinienne, dont la plus fréquente est le diabète insipide. Nous rapportons 2 observations : patiente 1 : 36ans reçue en consultation pour diabète insipide (10litres d’entrées et 10L de sorties), et aménorrhée secondaire. L’IRM hypophysaire montre un processus augmentant la taille globale de l’hypophyse et une lésion infiltrative de la tige pituitaire. Le diagnostic d’adénome hypophysaire a été retenu et dont le résultat anatomopathologique de la résection chirurgicale est revenu en faveur d’une histiocytose langherhansienne. L’enquête étiologique révèle une augmentation de l’enzyme de conversion sanguine. Une TDM étagée n’objective aucunes lésions et le lavage broncho-alvéolaire ne rapporte pas de signes en faveur. Patiente 2 : 30ans reçue en consultation pour diabète insipide (12litres d’entrée et 12L de sortie d’eau) et des polyarthralgies atypiques. L’IRM hypophysaire montre une lésion infiltrative hypophysaire et de la tige pituitaire. L’enquête étiologique révèle des signes pathognomoniques à la scintigraphie osseuse et un remplacement graisseux à l’IRM médullaire spécifique de la maladie d’Erdheim-Chester. Un traitement à base de Minirin^® initialement 2 puis 3bouffées par jour associé à l’interféron α et corticothérapies a été instauré avec une nette amélioration. Ces observations illustrent la possible dissociation entre d’une part l’évolution hypophysaire et d’autre part thoracique ou osseuse des histiocytose langherhansienne et non langherhansienne respectivement et que l’atteinte hypothalamo-hypophysaire peut être révélatrice.