Le craniopharyngiome totalement calcifié est rare et la lithiase sellaire est encore plus rare avant la puberté. Nous rapportons l’observation d’une fillette qui présente un RSP sévère secondaire à un processus hypothalamo-hypophysaire totalement calcifié. Fille de 11ans, issue d’un mariage consanguin, admise pour exploration d’un retard staturo-pondéral sévère. Sur le plan fonctionnel, on note des céphalées sans troubles visuels ni vomissements ni syndrome plyuropolydipsique. L’examen clinique trouve une taille<–3DS, un poids <<–4DS, des signes d’insuffisance somatotrope, avec un stade pubertaire évalué S1P1 selon Tanner. L’exploration biologique initiale n’a pas montré de stigmates de malabsorption ni de parasitose, la fonction rénale est normale ainsi que le bilan hépatique, le caryotype est 46XX. Le bilan hormonal révèle un cortisol bas à 21ng/mL avec un taux effondré des IGF1, le reste de l’hypophysiogramme est normal. L’âge osseux est de 4ans et 6mois, IRM hypothalamo-hypophysaire montre un processus lésionnel intrasellaire en asignal T1 et T2 ne se rehaussant pas après injection de gadolinium. Le complément scanographique montre des calcifications intra- et suprasellaire sans processus charnu ni liquidien. Concernant le retentissement visuel, fond oeil et champ visuel, sont normaux. Le bilan phosphocalcique est normal. L’enfant est mise sous hydrocortisone, et elle sera suivie régulièrement pour évaluation clinico-morphologique et visuelle. Le diagnostic différentiel entre craniopharyngiome et lithiase sellaire est impossible à établir vu que la chirurgie (qui aurait permis une étude histologique) n’a aucune place pour un processus totalement calcifié non évolutif, sans hypertension intracrânienne.