Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire a été décrit pour la première fois en 1987. Il est caractérisé par une triade associant de façon variable une tige pituitaire grêle ou interrompue, une post-hypophyse ectopique ou absente et une hypoplasie de l’anté-hypophyse. Il représente une étiologie rare des insuffisances anté-hypophysaires.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 81ans, hospitalisée pour anorexie et épigastralgies. Une hyponatrémie à 125mmol/L, associée à un cortisol plasmatique bas à 36μmol/L mesuré à 8heures, avec ACTH inadaptée à 4,7pmol/L, nous oriente vers une insuffisance corticotrope. Les antécédents sont marqués par une petite taille (1,41m) associée à un impubérisme, traité à l’âge de 26ans par un traitement hormonal substitutif ayant permis l’apparition d’hémorragies de privation et une sexualisation. La patiente n’a pas pu avoir d’enfant. L’IRM hypophysaire retrouve un syndrome d’interruption de la tige pituitaire avec post-hypophyse ectopique et hypoplasie anté-hypophysaire. Le bilan hormonal confirme un panhypopituitarisme. Compte tenu de l’âge de la patiente, un traitement substitutif associant hydrocortisone et lévothyroxine a été instauré.

C’est le caractère très tardif de la découverte des anomalies qui fait l’originalité de cette présentation clinique. Une telle situation devrait devenir exceptionnelle dans les années à venir, compte tenu des progrès du diagnostic biologique et de l’imagerie médicale. La précocité du diagnostic peut conditionner le pronostic, notamment pendant la période néonatale. Le traitement repose sur la substitution des hormones déficitaires notamment hormone de croissance, lévothyroxine, hydrocortisone et stéroïdes sexuels à la puberté.