Germinome revélé par un impuberisme à propos d’un cas - 10/09/15
Résumé |
Introduction |
Les tumeurs germinales cérébrales sont rares, 1 à 3 % des tumeurs cérébrales de l’enfant, et surviennent le plus souvent au cours de la deuxième décennie de la vie. Cette tumeur se développe à partir des cellules germinales migrant dans le système nerveux central pendant la vie fœtale. Elle est supra-sellaire dans 40 % des cas. C’est une tumeur radiosensible qui est associée à un pronostic favorable avec un taux de survie à 5ans dans 85 % des cas. Le germinome se manifeste préférentiellement par un diabète insipide central. Nous rapportons un cas de germinome révélé par un impubérisme.
Observation |
Il s’agit de Mademoiselle F.Z. âgée de 19ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour absence de développement des caractères sexuels secondaires. L’examen clinique trouve un retard statural avec impubérisme. Les examens biologiques et radiologiques trouvent : une IGF1 basse avec un pan-hypopituitarisme, une lésion hypothalamique évocatrice d’un germinome à l’IRM hypothalamohypophysaire, un âge osseux retardé de 8 ans. La recherche de marqueurs tumoraux est négative. Une biopsie par repérage stéréotaxique réalisée a confirmé le germinome. Une RMN médullaire a permis d’exclure un envahissement de la moelle.
Discussion-conclusion |
L’impubérisme associé à un retard de croissance par un germinome n’est pas classique. Le germinome est radiosensible. Il se développe habituellement vers l’âge de 20ans. Le risque de rechute et de dissémination secondaire par voie leptoméningée est de15 %.
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Vol 76 - N° 4
P. 387 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.