L’infundibulo-hypophysite représente un tiers des diabètes insipides classés comme idiopathiques. Elle survient chez la femme jeune dans le troisième trimestre de la grossesse ou en post-partum immédiat dans 70 % des cas.

Il s’agit de deux patientes âgées respectivement de 32 et 35ans qui consultent pour un syndrome polyuro-polydipsique (avec des entrées 15 l et sorties 13 l). Ce tableau endocrinien a été apparu dans le post-partum pour la 1^repatiente. Les causes évidentes ont été éliminées. L’IRM hypothalamo-hypophysaire montre pour les 2patientes un épaississement de la tige pituitaire et un traitement à base de la desmopressine 10ug a été instauré avec une bonne évolution. L’IRM faite 2ans après montre une disparition de l’épaississement de la tige pituitaire.

L’infundibulo-hypophysite lymphocytaire consiste en une infiltration lymphocytaire essentiellement, mais aussi plasmocytaire, de la glande hypophyse. L’origine auto-immune de la maladie est fortement suggérée par son association à d’autres atteintes auto-immunes et par l’aspect anatomo-pathologique d’infiltration lymphocytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre l’hypophyse dans quelques observations, parfois antécédents auto-immuns (sarcoïdose, lupus, fibrose rétropéritonéale) [1Wong S., Lam W.Y., Wong W.K., Lee K.C. Hypophysitis presented as inflammatory pseudotumor in immunoglobulin G4-related systemic disease Hum Pathol 2007 ;  38 (11) : 1720-1723 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elle se manifeste à la phase aiguë par une hypertrophie pseudo-tumorale de la glande hypophyse et de la tige pituitaire dont l’évolution se fait vers une atrophie hypophysaire.