L’acromégalie par sécrétion ectopique de GHRH est très rare. Les tumeurs sécrétant la GHRH sont des tumeurs neuro-endocrines, généralement bien différenciées, le plus souvent d’origine pancréatique ou bronchique ou exceptionnellement d’origine surrénalienne.

Patiente de 61ans chez qui le diagnostic d’une acromégalie a été posé devant un syndrome dysmorphique acrofacial modéré, un taux des IGF1 élevé et un taux de GH sous HGPO non freinable. Le bilan étiologique comporte une IRM hypothalamo-hypophysaire revenue sans anomalies et une TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne qui a retrouvé une lésion nodulaire de 17,3×10mm du bras externe de la glande surrénale gauche. Le bilan des complications n’a retrouvé qu’une hypertension artérielle bien contrôlée sous bêtabloquant. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche avec des suites opératoires immédiates simples. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire retrouve une hyperplasie surrénalienne sans signes histologiques de malignité, et le complément immuno-histochimique a montré une négativité des anticorps à la GH et une positivité des anticorps à la GHRH.

L’acromégalie secondaire à une sécrétion ectopique de GHRH par un nodule surrénalien est extrêmement rare. On doit y penser devant un taux de GHRH élevé et un bilan neuroradiologique ne montrant pas d’adénome hypophysaire. La détermination de la concentration plasmatique de GHRH est un outil précieux du diagnostic qui est confirmé par l’étude immuno-histochimique de la tumeur. L’approche chirurgicale est recommandée et permet lorsque la résection est complète des rémissions très prolongées.