Les holoprosencéphalie peuvent se compliquer exceptionnellement d’hypernatrémie neurogène en rapport avec l’atteinte hypothalamique secondaire aux modifications de la ligne médiane.

Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 9ans suivie pour déficit somatotrope diagnostiqué à l’âge de 3ans avec des anomalies de la ligne médiane à type : cliniquement d’une incisive centrale unique et d’hypotélorisme, et à l’IRM cérébrale dysplasie septo-optique. Au cours de son suivi une hypernatrémie sévère de l’ordre de 152meq/L persistante a été constatée asymptomatique, sans signes cliniques de déshydratation. Un diabète insipide a été éliminé ainsi que toute étiologie d’hypernatrémie, le diagnostic d’hypernatrémie neurogène a été retenu et une bonne hydratation orale a été recommandée avec surveillance ainsi qu’un suivi régulier des différents axes hypophysaires à la recherche d’installation d’autre déficit dans le cadre de déficit combiné multiple.

L’hypernatrémie neurogène est une complication rare de l’holoprosencéphalie qui doit être distinguée des autres causes d’hypernatrémie car n’entraîne pas de complication spécifique et nécessite une simple surveillance.