Seuls 0,12 % des tumeurs ovariennes primitives sont d’origine neuro-endocrine, volontiers carcinoïde. Nous rapportons un cas atypique tant par la localisation tumorale responsable de bouffées vasomotrices lors des rapports sexuels que par la présentation dermatologique et l’existence d’une cardiopathie carcinoïde originale par l’absence de dilatation de l’oreillette droite.

Une femme de 60ans consultait pour une érythrocyanose permanente du visage et du décolleté. Elle signalait la survenue depuis 4ans, de flushs spontanés ou au décours des rapports sexuels, jugés différents des bouffées vasomotrices ressenties après sa ménopause. Elle décrivait une diarrhée motrice, une dyspnée d’effort d’aggravation progressive. L’élévation du taux urinaire d’acide 5-hydroxy-indole-acetique à 165mg/24h (n<8,9) conduisait au diagnostic de syndrome carcinoïde. L’octreoscan objectivait une hyper-fixation pelvienne intense, au sein de l’espace recto-utérin. L’échocardiographie, au contraire de celle réalisée un an auparavant, objectivait une cardiopathie carcinoïde : la valve tricuspide avait des feuillets rigides et restreints et une fuite excentrée importante. L’oreillette droite était non dilatée. Une hystérectomie avec annexectomie bilatérale permettait l’exérèse d’une masse ovarienne droite de dix centimètres, correspondant à une tumeur carcinoïde, développée au contact d’un tératome mature. En postopératoire immédiat, la patiente remarquait la disparition des flushs, de la diarrhée et des signes cutanés. Des signes cutanés atypiques, tels une érythrose faciale ou des télangiectasies, sont observés en cas de diagnostic tardif de tumeur carcinoïde. Une cardiopathie carcinoïde en cas de localisation ovarienne n’est pas synonyme de métastases hépatiques et n’a pas le pronostic défavorable des localisations digestives et pulmonaires.