Rein en fer à cheval et syndrome néphrotique - 16/09/15

Doi : 10.1016/j.nephro.2015.07.258 
R. Guesmi 1, , Y. Chaabouni 1, K. Mnif 1, S. Makni 2, T. Boudawara 2, K. Kammoun 1, M. Bhmida 1, M. Kharrat 1, J. Hachicha 1
1 Néphrologie, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 
2 Laboratoire anatomopathologie, CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le rein en fer à cheval est une anomalie urologique congénitale fréquente. Ses complications les plus fréquentes sont les infections urinaires, les lithiases et l’hydronéphrose. Par contre, la survenue de néphropathies glomérulaires est rare. Nous rapportons un cas de syndrome néphrotique survenu chez un patient ayant un rein en fer à cheval.

Observation

Il s’agit d’un homme âgé de 22ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admis au service de pneumologie initialement pour prise en charge d’une embolie pulmonaire. Devant la présence d’un syndrome œdémateux généralisé, un bilan a été demandé objectivant un syndrome néphrotique intense avec protéinurie de 24h à 22g, d’où son transfert au service de néphrologie. Une échographie rénale faite montrant un rein en fer à cheval. D’où la biopsie rénale était faite sous contrôle scanographique, objectivant des lésions glomérulaires minimes (LGM), et le patient a été mis sous corticothérapie forte dose avec bonne évolution.

Discussion

Le rein en fer à cheval est l’anomalie congénitale de fusion rénale la plus fréquente, avec une prévalence de 0,25 % de la population générale. La survenue de néphropathies glomérulaires (NG) chez les sujets porteurs de cette anomalie urologique n’a été rapportée que dans quelques cas ; 3 cas de glomérulonéphrite extra-membraneuse, 1 cas de hyalinose segmentaire et focale, 1 cas de glomérulonéphrite membrano-proliférative, 1 cas de néphropathie à IgA et 1 cas de glomérulonéphrite de Henoch-Schonlein. Dans ce travail, on décrit le premier cas de LGM associée à un rein en fer à cheval. Le mécanisme de cette association n’a pas été expliqué dans les cas déjà publiés.

Conclusion

La présence de deux pathologies rénales chez ce patient peut être qu’une coïncidence. La question qui se pose : est-ce qu’il y a une relation entre cette anomalie anatomique et ces NG ? D’autres études sont nécessaires pour pouvoir répondre à cette question.

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Vol 11 - N° 5

P. 342 - septembre 2015 Retour au numéro
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  • Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 compliquée d’une prolifération extra-capillaire
  • R. Guesmi, Y. Chaabouni, M. Sallemi, S. Makni, T. Boudawara, K. Kammoun, M. Bhmida, M. Kharrat, J. Hachicha
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  • Glomérulonéphrite extra-membraneuse idiopathique : expérience de dix ans
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