Premier cas de micro-angiopathie thrombotique glomérulaire chez un patient atteint de sida et d’une maladie de Castelman - 16/09/15
Résumé |
Introduction |
L’hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castelman (CD) est un syndrome lymphoprolifératif rare dont l’étiologie reste encore mal connue. Deux formes cliniques sont décrites : unicentrique (fréquente, asymptomatique, de découverte fortuite) et multicentrique (symptomatique, plus grave et de pronostic réservé), souvent associée à une immunodépression sévère (VIH, HHV8). Les atteintes rénales au cours de la CD multicentrique sont exceptionnelles et hétérogènes (MAT, amylose AA, HIVAN…).
Observation |
Un homme de 60ans atteint de sida a été admis en réanimation pour une détresse respiratoire aiguë fébrile associée à un syndrome néphrotique (créatinémie 174μmol/L, albuminémie 23g/L, protéinurie 3g/jour, hématurie glomérulaire). Le bilan immunologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale, une cryoglobulinémie de type II (IgM kappa monoclonale+IgG polyclonales) et des ANCA PR3 positifs (63UI/L). Le bilan infectieux (PRC EBV, CMV, HHV8, hémocultures, LBA) était initialement négatif. La biopsie rénale a montré des lésions glomérulaires de micro-angiopathie thrombotique (MAT), de nécrose tubulaire aiguë et des foyers localisés de néphrite interstitielle. Il n’y avait pas d’argument pour une glomérulonéphrite extra-capillaire, une amylose AA une GNMP ou une HIVAN. L’état général s’est dégradé rapidement avec choc septique et transfert en réanimation. Les nouvelles PCR EBV et HHV8 étaient positives (>3000copies). La biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de CD multicentrique. Une chimiothérapie urgente a été instaurée. Le patient est malheureusement décédé de complications infectieuses graves.
Conclusion |
Une MAT associée à une CD multicentrique est l’atteinte la plus fréquente chez les patients HHV8+ mais VIH–. L’expression du VEGF glomérulaire est effondrée, faisant suspecter l’existence d’un facteur circulant anti-VEGF. L’atteinte rénale des CD associées au VIH est habituellement liée au VIH (HIVAN). Nous décrivons à notre connaissance le premier cas de MAT glomérulaire liée à un CD chez un patient VIH. Le dosage du VEGF circulant était normal. La mesure de l’expression glomérulaire du VEGF est en cours.
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Vol 11 - N° 5
P. 344 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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