Premier cas de micro-angiopathie thrombotique glomérulaire chez un patient atteint de sida et d’une maladie de Castelman - 16/09/15

Doi : 10.1016/j.nephro.2015.07.263 
M. Nouvier 1, , P. Trolliet 1, S. Pelletier 1, A. Vasiljevic 2, A.C. Rouveure 1, L. Delaforcade 1, D. Fouque 1, M. Laville 1
1 Néphrologie-hémodialyse-nutrition rénale, CH Lyon Sud, Pierre-Bénite, France 
2 Anatomie et cytologie pathologiques, groupement hospitalier Est, Bron, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castelman (CD) est un syndrome lymphoprolifératif rare dont l’étiologie reste encore mal connue. Deux formes cliniques sont décrites : unicentrique (fréquente, asymptomatique, de découverte fortuite) et multicentrique (symptomatique, plus grave et de pronostic réservé), souvent associée à une immunodépression sévère (VIH, HHV8). Les atteintes rénales au cours de la CD multicentrique sont exceptionnelles et hétérogènes (MAT, amylose AA, HIVAN…).

Observation

Un homme de 60ans atteint de sida a été admis en réanimation pour une détresse respiratoire aiguë fébrile associée à un syndrome néphrotique (créatinémie 174μmol/L, albuminémie 23g/L, protéinurie 3g/jour, hématurie glomérulaire). Le bilan immunologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale, une cryoglobulinémie de type II (IgM kappa monoclonale+IgG polyclonales) et des ANCA PR3 positifs (63UI/L). Le bilan infectieux (PRC EBV, CMV, HHV8, hémocultures, LBA) était initialement négatif. La biopsie rénale a montré des lésions glomérulaires de micro-angiopathie thrombotique (MAT), de nécrose tubulaire aiguë et des foyers localisés de néphrite interstitielle. Il n’y avait pas d’argument pour une glomérulonéphrite extra-capillaire, une amylose AA une GNMP ou une HIVAN. L’état général s’est dégradé rapidement avec choc septique et transfert en réanimation. Les nouvelles PCR EBV et HHV8 étaient positives (>3000copies). La biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de CD multicentrique. Une chimiothérapie urgente a été instaurée. Le patient est malheureusement décédé de complications infectieuses graves.

Conclusion

Une MAT associée à une CD multicentrique est l’atteinte la plus fréquente chez les patients HHV8+ mais VIH–. L’expression du VEGF glomérulaire est effondrée, faisant suspecter l’existence d’un facteur circulant anti-VEGF. L’atteinte rénale des CD associées au VIH est habituellement liée au VIH (HIVAN). Nous décrivons à notre connaissance le premier cas de MAT glomérulaire liée à un CD chez un patient VIH. Le dosage du VEGF circulant était normal. La mesure de l’expression glomérulaire du VEGF est en cours.

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Vol 11 - N° 5

P. 344 - septembre 2015 Retour au numéro
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  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative avec dépôt d’IgA secondaire à une cryoglobulinémie à composant IgA
  • L. de Laforcade, M. Nouvier, P. Trolliet, A. Vasiljevic, F. Dijoud, D. Fouque, M. Laville
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  • Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 secondaire à une gammapathie monoclonale
  • M. Nouvier, P. Trolliet, S. Pelletier, L. Delaforcade, F. Dijoud, C. Bernard, G. Salles, D. Fouque, M. Laville

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