L’association de la cholangite sclérosante primitive (CFP) à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) est bien établie. Cependant, jusqu’à présent, la glomérulonéphrite (GN) n’a pas été reconnue comme pathologie concomitante à cette association. La revue de la littérature retrouve un nombre très restreint de cas décrivant cette triade. Nous en décrivons un.

Un homme âgé de 56ans a été admis au service pour une PBR devant un syndrome néphrotique impur profond avec une insuffisance rénale évoluant depuis 3mois. Dans ses antécédents, on notait une HTA sous indapamide et une fibrillation auriculaire sous anti-vitamine K depuis 3ans, une RCH depuis 6ans traitée par 5ASA lors des poussées actuellement en rémission et une cholangite sclérosante primitive stade III diagnostiquée par une bili-IRM et un bilan immunologique fortement en faveur. La fonction hépatique est conservée. L’examen clinique retrouve un bon état général, un syndrome anémique, un purpura pétéchial et des œdèmes des membres inférieurs. Le bilan montre un syndrome inflammatoire (VS accélérée à 3 chiffres et CRP positive), une anémie sévère à 6g/dL d’hémoglobine normocytaire normochrome de type hémolytique à anticorps froids avec thrombopénie et leucopénie, une insuffisance rénale à 44mL/min de clearance à la créatinine et une hypoalbuminémie à 17g/L. L’échographie abdominale révèle une splénomégalie sans aucune anomalie des reins ni de l’appareil urinaire. La biopsie rénale met en évidence une GNMP de type I. Le malade a été traité par corticoïdes et rituximab. L’évolution du syndrome néphrotique est très favorable.

Dans une série décrite par Wilcox et al., trois patients présentent la triade de MICI, CFP, et GN [1Wilcox G.M., Aretz H.T., Roy M.A., Roche J.K. Glomerulonephritis associated with in ammatory bowel disease Gastroenterology 1990 ;  98 : 786-791

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Kaplan et al. ont décrit un quatrième cas de cette triade [2Kaplan M.M., Arora S., Pincus S.H. Primary sclerosing cholangitis and low-dose oral pulse methotrexate therapy Ann Intern Med 1987 ;  106 : 231-235 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Et enfin Prest et al. ont décrit un cinquième. Dans tous ces cas retrouvés en littérature seulement deux associent une RCH et une CFP à une GNMP. Notre cas est le troisième.

La triade associant une MICI, une CFP, et une GN est rare. Elle suggère fort probablement une pathogénie auto-immune partagée par ces trois pathologies.