Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont caractérisés par une prolifération clonale d’une ou de plusieurs lignées cellulaires myéloïdes. Les glomérulopathies associées aux SMP sont une entité rare et définie par des lésions de sclérose et d’hypercellularité mésangiales, de micro-angiopathie thrombotique chronique, l’infiltration de cellules hématopoïétiques dans les capillaires glomérulaires et l’absence de dépôts.

Une patiente de 49ans a été adressée dans notre service en 03/2015 pour l’exploration d’un syndrome néphrotique impur survenant dans un contexte de SMP de type myélofibrose primitive avec mutation de JAK2 diagnostiqué en 09/2014. À l’examen clinique, le poids était de 58kg et la pression artérielle à 140/90mmHg. Il existait de discrets œdèmes des membres inférieurs et une splénomégalie. La biologie montrait une créatininémie à 101μmol/L, soit un DFGe à 56mL/min/1,73m², une hypoalbuminémie à 28,1g/L, une IgGλ monoclonale à 1,5g/L, une protéinurie glomérulaire sélective à 0,9g/mmol de créatinine sans hématurie ni leucocyturie. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires, anti-DNA natifs et anti-récepteur de la phospholipase A2) était négatif alors que les anticorps antinucléaires et anti-DNA étaient positifs en 09/2014. Il y avait une activation de la voie classique du complément. La PBR mettait en évidence une glomérulonéphrite membrano-proliférative avec prolifération endo- et extra-capillaire. L’examen en immunofluorescence retrouvait des dépôts glomérulaires endo- et extra-membraneux d’I, d’IgA, d’IgM, de chaînes légères kappa et lambda et des fractions C3 et C1q du complément. L’étude ultrastructurale retrouvait des dépôts de type immun non organisés de topographie sous-épithéliale et sous-endothéliale.

Nous rapportons pour la première fois un cas de glomérulonéphrite de type lupique isolée sans autres atteintes lupiques au cours d’un SMP. Cette observation originale pourrait suggérer un lien entre auto-immunité et myélofibrose primitive.