Syndrome hémolytique et urémique typique chez un patient de 82 ans avec atteinte rénale et neurologique sévère : évolution favorable après quatre cures d’éculizumab - 16/09/15
, M. Lemerle, J.F. Subra, J.F. Augusto, J. SayeghRésumé |
Introduction |
Peu d’études se sont consacrées à la prise en charge thérapeutique du syndrome hémolytique et urémique (SHU) typique du sujet âgé.
Observation |
Un patient de 82ans, sans antécédent, présente une diarrhée aiguë non hémorragique, des douleurs abdominales et des vomissements puis, trois jours plus tard, une confusion et des myoclonies. Aux urgences, une insuffisance rénale aiguë anurique, une thrombopénie et une anémie hémolytique mécanique sont constatées. Dans l’hypothèse d’un SHU typique, un traitement par hémodialyse et échanges plasmatiques au plasma frais est débuté. L’activité ADAMTS13 et l’exploration de la voie alterne du complément sont normales. La sérologie E. coli est positive sur les IgM anti-O26, confirmant le diagnostic de SHU typique. Les échanges plasmatiques permettent une correction rapide de la thrombopénie. Toutefois, l’anurie et les troubles neurologiques persistent motivant l’administration à j16 d’une première dose d’éculizumab 1200mg qui permet une régression des troubles neurologiques en 48heures et l’arrêt de l’hémodialyse à j28. Le patient reçoit 3 injections supplémentaires d’éculizumab 900mg en 3 semaines, puis le traitement est définitivement arrêté. La fonction rénale s’améliore progressivement. À 6 mois de suivi, les troubles neurologiques ont disparu et la fonction rénale est stable (eGFR-MDRD à 35mL/min). Aucune complication infectieuse n’est observée.
Discussion |
Dans la littérature, l’éculizumab a déjà été utilisé dans le cadre du SHU typique chez des adultes avec atteintes rénale ou extra-rénale sévères. Dans notre cas, l’éculizumab a permis une disparition complète des troubles neurologiques, l’arrêt de l’hémodialyse et une amélioration de la fonction rénale chez un patient âgé de 82ans. De plus, nous avons arrêté le traitement après 4 cures sans aucune rechute après 6mois d’observation, et avec une très bonne tolérance.
Conclusion |
Nous suggérons que l’éculizumab puisse être utilisé chez le sujet âgé au cours du SHU typique sévère, notamment en cas de résistance à la plasmathérapie. Dans notre expérience, 4 cures en 1mois ont été suffisantes, avec un bon profil de tolérance.
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Vol 11 - N° 5
P. 354 - septembre 2015 Retour au numéro
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