Le syndrome de POEMS est une affection multisystémique rare caractérisée par la présence d’une gammapathie monoclonale (GM) associée à plusieurs manifestations réalisant des tableaux plus ou moins complets. L’atteinte rénale est décrite dans 10 à 50 % des cas.

Nous avons colligé 8 observations du syndrome de POEMS avec atteinte rénale dans le service de néphrologie sur une période de 8ans (2007–2015).

Il s’agit de 4 femmes et 4 hommes d’âge moyen de 61ans, hospitalisés pour insuffisance rénale (IR) sévère. Le diagnostic du syndrome de POEMS était retenu devant la présence d’une GM dans tous les cas, associée à une neuropathie périphérique dans 7 cas, une organomégalie dans 3 cas, une atteinte cutanée chez 3 patients et une endocrinopathie dans 5 cas (diabète : 2 cas, une hypothyroïdie : 2 cas, une insuffisance surrénalienne : un cas, une hyperparathyroïdie primaire : un cas). La GM était en rapport avec un myélome multiple dans 5 cas. L’atteinte rénale était de type glomérulaire chez 4 patients secondaire à des dépôts amyloïdes type AL. Dans les autres cas, le tableau rénal était celui d’une atteinte tubulaire secondaire à une tubulopathie myélomateuse. Tous nos patients ont reçu une chimiothérapie. L’évolution était défavorable chez 7 malades avec un décès dans 4 cas et une IR terminale dans 3 cas.

L’atteinte rénale est assez fréquente au cours du syndrome de POEMS. L’IR est souvent modérée. Contrairement aux données de notre série, la glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) et la GNMP-like constituent les lésions les plus fréquemment rapportées dans la littérature au cours du syndrome de POEMS.

Notre série est particulière par la sévérité de l’atteinte rénale. Ces résultats sont expliqués par la fréquence du myélome multiple et de l’amylose AL.