Atteinte rénale au cours de la cirrhose biliaire primitive : à propos de quatre observations - 16/09/15

Doi : 10.1016/j.nephro.2015.07.314 
H. Jebali , M. Laifi, K. Roukaya, H. Kallel, R. Kheder, S. Beji, L. Rais, L. Ben Fatma, M. Krid, W. Smaoui, K. Zouaghi, F. Ben Moussa
 Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La cirrhose biliaire primitive (CBI) est une hépatopathie chronique cholestatique d’origine auto-immune. Elle s’associe dans 70 % des cas à des manifestations extra-hépatiques. Néanmoins, l’atteinte rénale est exceptionnelle en dehors du syndrome sec. Nous rapportons 4 observations de CBI associée à une atteinte rénale.

Patients et méthodes

Nous avons colligé 4 observations de CBI avec atteinte rénale dans le service de néphrologie sur une période de 8ans (2007–2015).

Résultats

Il s’agit de 4 patients (3 femmes et un homme) d’âge moyen de 64ans hospitalisés en néphrologie pour exploration d’une néphropathie chronique. Il s’agissait d’une néphropathie glomérulaire chronique dans 2 cas avec un syndrome néphrotique pur chez une patiente et une protéinurie à 2g/24h sans insuffisance rénale (IR) ni hématurie dans un cas. Les 2 autres patientes présentaient un tableau de néphropathie tubulo-interstitielle chronique avec IR avancée, une acidose hyperchlorémique et une faible protéinurie. La biopsie rénale, pratiquée chez 2 patientes, a montré une hyalinose segmentaire et focale dans un cas et un infiltrat interstitiel associé à des lésions de fibrose dans l’autre cas. La biopsie des glandes salivaires accessoires a révélé une amylose AA chez un patient. Alors qu’elle était normale dans les autres cas. Le diagnostic de la CBI a précédé celui de l’atteinte rénale dans 2 cas. Chez les deux autres patientes, le diagnostic de CBI était établi de même que la néphropathie devant des anticorps anti-mitochondries type anti-M2 positifs associé à une cholestase. La biopsie hépatique était pratiquée dans 2 cas, montrant un aspect compatible avec la CBI.

Discussion

L’atteinte rénale au cours de la CBI est extrêmement rare. Il s’agit dans la plupart des cas rapportés d’atteinte tubulo-interstitielle compliquée d’acidose tubulaire distale ou proximale. Par contre, l’atteinte glomérulaire est exceptionnelle, à type de prolifération mésangiale, fréquemment associée à l’atteinte TI.

Conclusion

Malgré la rareté de l’atteinte rénale au cours de CBI, elle peut conditionner le pronostic d’où l’intérêt de la dépister précocement.

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Vol 11 - N° 5

P. 364 - septembre 2015 Retour au numéro
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