La fréquence de l’atteinte rénale au cours de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est largement sous-estimée puisqu’elle survient chez deux tiers des patients. Cette pathologie rare est liée à un défaut de protection érythrocytaire à l’activation du complément susceptible d’induire une hémolyse intra-vasculaire.

Nous rapportons rétrospectivement les cas de trois patients pour lesquels l’atteinte rénale a été révélatrice de l’HPN.

Dans tous les cas, l’insuffisance rénale était au premier plan sous forme aiguë pour 2 patients et chronique d’aggravation lente pour 1 patient. Le profil d’atteinte était tubulaire avec une protéinurie inférieure à 2g, non sélective (de 0,4 à 2g/j) et l’absence d’anomalie du sédiment urinaire pour 2 patients. Les épisodes d’insuffisance rénale aiguë étaient concomitants d’une poussée hémolytique et pouvaient s’associer à des événements thrombotiques artériels ou veineux. Tous les patients présentaient une hémosidérose rénale conséquence de l’hémolyse chronique, objectivée par IRM (hypo-signal cortical rénal en T2 sans hypo-signal hépatique) pour tous les patients et par étude histologique pour 2 des 3 patients (dépôts d’hémosidérine au niveau des tubes contournés proximaux). Un patients a reçu de l’éculizumab. À distance, tous avaient une insuffisance rénale chronique de stade II à III et deux patients présentaient des stigmates de dysfonction tubulaire proximale en dehors de tout épisode hémolytique.

Ces observations illustrent la variabilité phénotypique des complications rénales de l’HPN qui sont très largement sous-estimées comme le suggèrent les études TRIUMPH et SHEPERD. Pourtant l’existence d’une atteinte rénale peut justifier l’initiation d’un traitement spécifique. L’association d’une insuffisance rénale et d’antécédents hémolytiques doit faire suggérer ce diagnostic et motiver la réalisation d’une biopsie et d’une IRM rénale.

Les caractéristiques IRM et anatomopathologiques ne sont pas pathognomoniques de l’HPN mais fortement suggestives de ce diagnostic.