Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune chronique. Dans ce travail, nous allons étudier et analyser les aspects épidémiologiques, les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques, les modalités thérapeutiques, les modalités évolutives, les facteurs pronostiques d’évolution vers le stade terminal de l’insuffisance rénale.

Étude multicentrique réalisée à partir de dossiers de patients présentant un syndrome de Sjögren primitif répondant aux critères de la classification américano-européenne par au moins 3 critères.

Il s’agit de 72 cas âgés en moyenne de 4, 61ans. Soixante-neuf avaient une insuffisance rénale (IR) (82 %). Trente et un (43 %) patients avaient une hypokaliémie. Vingt-neuf (40, 2 %) patients avaient une acidose tubulaire. La protéinurie moyenne était de 0,88±1,21g/24heures. La PBR avait été pratiquée dans 48 cas montrant ; une NTI dans 20 cas et une néphropathie glomérulaire dans 18 cas : GEM dans 5 cas, GN à IgA dans 3 cas, 2 cas d’HSF, une GNPD dans un cas, une glomérulonéphrite proliférative endo- et extra-capillaire dans un cas. Sept malades avaient des lithiases rénales. La survie rénale globale était de 78 % à 1an puis à 65 % à 5ans. Les facteurs prédictifs d’une mauvaise survie rénale étaient : l’HTA, la présence des manifestations articulaires, le syndrome de Raynaud, la présence d’une insuffisance rénale initiale, l’acidose métabolique et la lymphopénie. Par contre, la corticothérapie était associée à un bon pronostic.

La néphropathie tubulo-interstitielle est l’atteinte rénale la plus fréquente dans le syndrome de Sjögren primitif. Dans notre série, elle représente 82 % des cas.

La prise en charge actuelle du SSP associe la corticothérapie aux Immunosuppresseurs. Dans notre série, la rémission a été obtenue 51mois après initiation de ce traitement.