Une cause rare de défaillance multiviscérale aiguë - 16/09/15
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de défaillance multiviscérale aiguë peut compliquer l’évolution d’infections, de polytraumatismes, ou d’intoxications. L’origine hématologique doit rapidement être suspectée en cas de bilan étiologique négatif ou d’échec thérapeutique. Il est exceptionnel d’en trouver la cause grâce à la ponction biopsie rénale (PBR).
Observation |
Un patient caucasien de 47ans présente un tableau de défaillance multiviscérale aiguë fébrile associant : une pneumopathie interstitielle bilatérale lymphocytaire sans cause infectieuse retrouvée, un choc vasoplégique sur syndrome de fuite capillaire, une insuffisance rénale aiguë avec syndrome glomérulaire, une hépatite cytolytique et cholestatique ainsi qu’une anémie hémolytique auto-immune. La PBR montre l’afflux d’éléments lymphoïdes atypiques au sein des capillaires glomérulaires et péritubulaires, sans dépôts. L’immunomarquage confirme la localisation rénale d’un lymphome B à grandes cellules intravasculaire (LIV B). Malgré l’administration de trois cures de polychimiothérapie, le patient décédera d’échappement thérapeutique en un mois.
Conclusion |
Le LIV B est une entité rare au sein des lymphomes : il se caractérise par une prolifération clonale intravasculaire multiviscérale de lymphocytes circulants dans les vaisseaux de petit et moyen calibres, sans atteinte parenchymateuse ou ganglionnaire. Il existe une forme occidentale associant manifestations cutanées et neurologiques, et une forme asiatique associant signes généraux, tableau de défaillance multiviscérale et hémophagocytose. La confirmation du diagnostic de LIV B par biopsie rénale est rare avec environ 20 cas diagnostiqués dont la moitié présente une atteinte rénale exclusive. Celle-ci se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec protéinurie ou un syndrome néphrotique. L’expression aberrante ou l’absence d’expression de certains marqueurs d’adhésion endothéliale explique la topographie intravasculaire de la maladie. Le relargage de cytokines est suspecté dans la genèse des troubles de perméabilité capillaire et le syndrome néphrotique. Le pronostic très sombre a été amélioré par l’adjonction de rituximab à la polychimiothérapie recommandée, surtout dans les formes occidentales.
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Vol 11 - N° 5
P. 387 - septembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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