Une cause rare de défaillance multiviscérale aiguë - 16/09/15

Doi : 10.1016/j.nephro.2015.07.372 
D. Labatut 1, , C. Debiais 2, E. Gauvin 3, C. Motard 4, E. Moumas 1, A. Colombo 5, C. Verove 1, A. Sechet 1, J.M. Goujon 2, G. Touchard 6
1 Néphrologie dialyse, centre hospitalier Général, avenue Charles-de-Gaulle, Niort, France 
2 Anatomopathologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 
3 Réanimation, centre hospitalier Général, avenue Charles-de-Gaulle, Niort, France 
4 Hématologie, centre hospitalier Général, avenue Charles-de-Gaulle, Niort, France 
5 Néphrologie, centre hospitalier Général, avenue Charles-de-Gaulle, Niort, France 
6 Néphrologie, CHU de Poitiers, Poitiers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de défaillance multiviscérale aiguë peut compliquer l’évolution d’infections, de polytraumatismes, ou d’intoxications. L’origine hématologique doit rapidement être suspectée en cas de bilan étiologique négatif ou d’échec thérapeutique. Il est exceptionnel d’en trouver la cause grâce à la ponction biopsie rénale (PBR).

Observation

Un patient caucasien de 47ans présente un tableau de défaillance multiviscérale aiguë fébrile associant : une pneumopathie interstitielle bilatérale lymphocytaire sans cause infectieuse retrouvée, un choc vasoplégique sur syndrome de fuite capillaire, une insuffisance rénale aiguë avec syndrome glomérulaire, une hépatite cytolytique et cholestatique ainsi qu’une anémie hémolytique auto-immune. La PBR montre l’afflux d’éléments lymphoïdes atypiques au sein des capillaires glomérulaires et péritubulaires, sans dépôts. L’immunomarquage confirme la localisation rénale d’un lymphome B à grandes cellules intravasculaire (LIV B). Malgré l’administration de trois cures de polychimiothérapie, le patient décédera d’échappement thérapeutique en un mois.

Conclusion

Le LIV B est une entité rare au sein des lymphomes : il se caractérise par une prolifération clonale intravasculaire multiviscérale de lymphocytes circulants dans les vaisseaux de petit et moyen calibres, sans atteinte parenchymateuse ou ganglionnaire. Il existe une forme occidentale associant manifestations cutanées et neurologiques, et une forme asiatique associant signes généraux, tableau de défaillance multiviscérale et hémophagocytose. La confirmation du diagnostic de LIV B par biopsie rénale est rare avec environ 20 cas diagnostiqués dont la moitié présente une atteinte rénale exclusive. Celle-ci se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec protéinurie ou un syndrome néphrotique. L’expression aberrante ou l’absence d’expression de certains marqueurs d’adhésion endothéliale explique la topographie intravasculaire de la maladie. Le relargage de cytokines est suspecté dans la genèse des troubles de perméabilité capillaire et le syndrome néphrotique. Le pronostic très sombre a été amélioré par l’adjonction de rituximab à la polychimiothérapie recommandée, surtout dans les formes occidentales.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2015  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 11 - N° 5

P. 387 - septembre 2015 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Risque de néphrotoxicité aiguë au cisplatine : valeur prédictive des marqueurs urinaires d’atteinte tubulaire proximale
  • Y. Tournay, E. De Prez, M. Marchand, Z. Mekinda Ngono, R. Marechal, M.H. Antoine, A. Pozdzik, J. Nortier
| Article suivant Article suivant
  • Les syndromes hémolytiques et urémiques sont-ils si rares chez l’enfant ? Expérience du CHU Hussein-Dey d’Alger
  • S. Chelghoum, A.A. Bouam, T. Rayane, M. Hamlaoui, H. Farid

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.