Les troubles du spectre de la schizophrénie représentent 1 % de la population générale. La prévalence des pathologies organiques dans cette sous-population est mal connue mais probablement sous-estimée. Nous nous intéressons à 7maladies neurométaboliques traitables pouvant être associées à des troubles schizophréniques associés à des troubles neurologiques sub-cliniques, voire absents. L’existence de patients se présentant avec uniquement des signes psychiatriques représente un défi pour les psychiatres et tous les praticiens qui sont amenés à voir ces patients. Nous proposons une revue synthétique de la littérature et des tableaux pratiques pour connaître les éléments cliniques d’appel essentiels pour les troubles du métabolisme de l’homocystéine, les troubles du cycle de l’urée, la maladie de Wilson, le Niemann-Pick de type C, les porphyries aiguës et la xanthomatose cérébro-tendineuse qui bénéficient tous d’un traitement d’autant plus efficace que le diagnostic est précoce. L’analyse de la littérature nous amène à proposer une liste de signes psychiatriques atypiques comme l’existence d’hallucinations visuelles prépondérantes par rapport aux hallucinations auditives, des signes de confusion, de catatonie ou de déficit cognitif progressif… nous insistons également sur l’importance de considérer la résistance au traitement antipsychotique comme un signe majeur devant servir de suspicion d’organicité.

Schizophrenia spectrum disorders are presented on 1% of subjects over general population. Organic pathologies prevalence in schizophrenia spectrum patients is not well determined, and it is probably underestimated. In the present update review, we are going to highlight seven treatable neurometabolic diseases (NMD) associated to sub-clinic neurological symptoms. It is not infrequent to witness the absence of any clinical neurological signs going along with the NMD. Psychiatric symptoms may be the only clinical alarm that can guide physicians to an acute diagnosis. This is why it is a challenging pathology, defying our clinical accuracy as psychiatrist or any other practitioners confronted to this population. Hereby we are going to expose a literature review and comprehensive tables in order to present in a glance the essential clinical features of disorders of homocysteine metabolism, urea cycle disorders, Niemann-Pick disease type C, acute porphyria, cerebrotendinous-xanthomatosis. These conditions are sensible to major improvement strongly correlated to the accuracy of diagnosis. Literature analysis led us to propose a comprehensive list of atypical psychiatric symptoms including highly predominant visual hallucinations, compared to auditory ones, as well as confusion, catatonia or progressive cognitive decline. We highlight the importance of considering antipsychotic treatment resistance as a crucial sign leading to suspect an organic factor beneath the psychiatric features.