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Neuropatie delle vasculiti - 14/10/15

[17-108-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(15)73992-9 
C. Adam a , M. Quirins b
a Laboratoire d'anatomie et cytologie pathologiques, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Service de neurologie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 

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Résumé

Le neuropatie delle vasculiti si presentano classicamente come una lesione sensitiva o sensorimotoria dolorosa, focale o multifocale. Sono di installazione acuta o subacuta. In circa il 30 % dei casi, soprattutto negli anziani, l'installazione può essere più insidiosa, imitando una lesione lunghezza-dipendente. L'elettroneuromiografia evidenzia un danno assonale asimmetrico. Istologicamente, le vasculiti sono caratterizzate da un'infiammazione della parete dei vasi, a volte con una necrosi fibrinoide, causa di danni ischemici a livello del nervo. Sono, il più delle volte, sistemiche, ma possono essere limitate al sistema nervoso periferico. Sul piano eziologico, le vasculiti sistemiche sono primarie o secondarie a varie malattie (poliartrite reumatoide, infezioni virali, lupus eritematoso disseminato, emopatie maligne, ecc.). Sono state proposte diverse classificazioni, ma la classificazione internazionale di Chapel Hill rivista nel 2012 è, attualmente, quella usata più comunemente. La biopsia neuromuscolare è l'esame diagnostico di riferimento. Deve essere effettuata nell'ambito di un bilancio esauriente, che deve includere, in particolare, una ricerca di anticorpi anticitoplasma di polimorfonucleati neutrofili (ANCA). Il trattamento è basato sui corticosteroidi a dosi elevate, eventualmente associati a una terapia immunosoppressiva. L'obiettivo è quello di evitare le ricadute a lungo termine, consentendo un risparmio cortisonico. Se la prognosi è essenzialmente funzionale nelle forme limitate ai nervi, la prognosi vitale può essere più riservata nelle forme sistemiche.

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Parole chiave : Neuropatia, Vasculite, Biopsia neuromuscolare, ANCA


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