Individualisé en 1987, le syndrome des antiphospholipides représente l'une des causes les plus fréquentes de thrombophilie acquise, qu'il se développe dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique ou isolément (forme primaire). Il s'agit d'une pathologie auto-immune du sujet jeune associant thromboses veineuses et/ou artérielles récidivantes et/ou complications obstétricales variées à la présence persistante d'anticorps antiphospholipides (aPL). Leurs chefs de file sont classiquement les anticorps anticardiolipine et les anticoagulants de type lupique, détectés respectivement par des tests immunologiques et de coagulation. Les véritables cibles moléculaires des aPL potentiellement thrombogènes sont représentées par des protéines plasmatiques de liaison des phospholipides, notamment la  -glycoprotéine I et la prothrombine. La prévention secondaire des thromboses veineuses repose sur une anticoagulation prolongée visant un INR proche de 3 et sur la prise en compte des autres facteurs de risque vacsulaire associés, en raison d'un risque majeur de récidive. Les complications obstétricales sont généralement prévenues par l'association d'aspirine à faible dose et d'héparine.

Since 1987 the antiphospholipid syndrome has been recognized as a major cause of acquired thrombophilia, whether it is associated with systemic lupus erythematosus or occurs as a free-standing syndrome (primary form). This autoimmune condition associates in young patients recurrent thrombosis (both venous and/or arterial) and/or a variety of obstetric complications with the persistent presence of antiphospholipid antibodies (aPL). These traditionally comprise anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulants, respectively detected by immunological and clotting tests. Despite their name aPL do not bind to phospholipids per se, but are directed at phospholipid-binding plasma proteins, especially  -glycoprotein I and prothrombin. Because the risk of recurrence is high, the standard of care is prolonged and high-intensity warfarin (INR near 3) after a venous thromboembolic event, together with the management of associated vascular risk factors. Prevention of adverse obstetric outcomes is frequently achieved by a combination of low-dose aspirin and heparin.