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Malformaciones de la pared torácica - 06/11/15

[14-528]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(15)74984-1 
A. Wurtz a  : Professeur émérite des Universités, I. Hysi a : Assistant des Hôpitaux, L. Benhamed b : Praticien hospitalier, R. Neviere c : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique de chirurgie cardiaque et thoracique, CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
b Service de chirurgie thoracique, Centre hospitalier de Valenciennes, avenue Desandrouin, 59300 Valenciennes, France 
c Service d'épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 

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Résumé

Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica afectan a la pared anterior. Su causa es un desarrollo excesivo y/o una distorsión de los cartílagos costales, que empujan y deforman el cuerpo del esternón. En sentido posterior: pectus excavatum (o tórax en embudo); en sentido anterior: pectus carinatum (o tórax en quilla) y pectus arcuatum. También existen malformaciones aisladas del esternón: fisuras esternales secundarias a un defecto de fusión, en la línea media, de las yemas esternales durante la vida embrionaria. Otras malformaciones son infrecuentes, incluso excepcionales: el síndrome de Poland, que en las formas completas se caracteriza por una hipoplasia unilateral de la pared torácica y braquisindactilia homolateral, y el síndrome de Jeune, una distrofia torácica asfixiante vinculada a un defecto congénito del desarrollo de la caja torácica y la distrofia torácica adquirida, secuela de una intervención por pectus excavatum en la primera infancia. Por último, se describen diversas malformaciones: cartilaginosas, con hiperplasias localizadas y costales, con aplasia, sinostosis o formas bífidas.

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Palabras clave : Malformación de la pared torácica, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fisura esternal, Síndrome de Poland, Síndrome de Jeune, Distrofia torácica asfixiante, Anomalías de los cartílagos costales, Aplasia de las costillas


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