Introduction Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une infection cutanée à Herpes simplex virus sévère, disséminée, accompagnée de signes généraux. La maladie de Darier est une génodermatose rare caractérisée par un trouble de la kératinisation.

Observation Chez un patient de 51 ans, atteint de maladie de Darier depuis l'âge de 20 ans, est apparu une éruption vésiculeuse diffuse, succédant à un bouquet d'herpès sur la lèvre inférieure. La culture virale d'une vésicule a mis en évidence un Herpes simplex de type 1. Le diagnostic de syndrome de Kaposi-Juliusberg a été posé.

Commentaires Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une complication herpétique « classique » de la dermatite atopique. Il peut aussi se développer sur d'autres terrains prédisposants qui sont les dermatoses acantholytiques : le pemphigus vulgaire, la maladie de Hailey-Hailey et la maladie de Darier. Complication rare, mais mettant en jeu le pronostic vital du patient, le syndrome de Kaposi-Juliusberg peut désormais être traité efficacement (aciclovir intraveineux avec relais par voie orale).

Introduction Kaposi-Juliusberg's syndrome is a severe herpes simplex virus cutaneous infection, accompanied by general signs. Darier's disease is a rare genodermatosis characterised by keratinisation disorders.

Observation In a 51 year-old patient suffering from Darier's disease since the age of 20, a diffuse vesicular eruption occurred following a herpes eruption on the lower lip. Culture of a vesicle revealed a type 1 Herpes simplex virus. The diagnosis of Kaposi-Juliusberg's syndrome was made.

Comments Kaposi-Juliusberg's syndrome is a ?classical? herpes complication of atopic dermatitis. It may also develop on other predisposing territories such as acantholytic dermatitis : pemphigus vulgaris, Hailey-Hailey's disease and Darier's disease. Although a rare complication and life threatening for the patient, Kaposi-Juliusberg's syndrome can now be treated efficiently with intravenous and subsequently oral aciclovir.