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Une cause rare d’asthme éosinophilique : le syndrome hyper-IgG4 (maladie fibro-sclérosante liée aux IgG4) - 18/11/15

Doi : 10.1016/j.rmr.2015.06.011 
A. Mehdaoui , M. Manoila, M. Jaafar, H. Mahmoud, E. Devin
 Service de pneumologie et oncologie thoracique, centre hospitalier Eure-Seine, rue Léon-Schwartzenberg, 27015 Évreux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome hyper-IgG4 est une pathologie émergente à l’origine de manifestations thoraciques variées : asthme éosinophilique, adénopathies ou fibrose médiastinale, pneumopathies infiltrantes, nodules ou pseudo-tumeurs, localisations bronchiques et pleurales.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 38ans, admise pour exacerbation d’un asthme éosinophilique avec un taux élevé des IgE totales. La survenue semi-tardive, à 30ans, de cet asthme sévère au profil Th2 contrastant avec l’absence d’atopie ou de contexte familial, les antécédents de pancréatite aiguë idiopathique associée à une cholangite sclérosante ainsi qu’une insuffisance rénale ont fait évoquer le diagnostic de syndrome hyper-IgG4. Une histologie hépatique ancienne ainsi que la relecture de l’imagerie rénale ont permis de confirmer cette hypothèse.

Conclusion

Les manifestations pulmonaires du syndrome hyper-IgG4 sont à l’origine de tableaux radio-cliniques hétérogènes ; qu’il est important de savoir évoquer au vu des risques évolutifs d’une pathologie corticosensible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

The hyper-IgG4 syndrome is an emerging disease with various thoracic manifestations: eosinophilic asthma, adenomegalies or mediastinal fibrosis, asthma, infiltrative pneumonia, nodules or pseudo-tumors with bronchial and pleural localizations.

Case report

We report the case of a 38-year-old woman who was admitted for acute exacerbation of eosinophilic asthma with high total IgE levels. A medical history of idiopathic acute pancreatitis, associated with sclerosing cholangitis and renal failure, suggested a diagnosis of hyper-IgG4 syndrome in this woman with late-onset severe and non-atopic asthma. A previous hepatic histology and a reinterpretation of renal tomodensitometry have confirmed this hypothesis.

Conclusion

The hyper-IgG4 syndrome is responsible of different clinico-radiological patterns that should be evoked because of the pejorative evolution of this steroid sensitive disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome hyper-IgG4, Asthme éosinophilique, Poumon, Traitement

Keywords : Hyper-IgG4 syndrome, Eosinophilic asthma, Lung, Treatment


Plan


 Ce cas clinique a été présenté aux confrontations anatomo-cliniques qui se sont tenues lors du Congrès de pneumologie de langue française à Lille en janvier 2015.


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Vol 32 - N° 9

P. 941-944 - novembre 2015 Retour au numéro
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