Clinique Très fréquents dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob nouveau variant, les troubles psychiatriques sont plus rares dans la forme sporadique. Il s'agit de troubles peu spécifiques : troubles de l'humeur, modifications du caractère et troubles psychotiques.

Diagnostic Le diagnostic de maladie de Creutzfeldt-Jakob est évoqué lors de l'apparition des premiers signes neurologiques, en particulier ataxie et myoclonies. Le diagnostic est étayé par la recherche de la protéine P 14-3-3 dans le liquide céphalorachidien ainsi que par l'électroencéphalogramme et l'imagerie magnétique qui permettent de distinguer entre les formes sporadique et nouveau variant.

Clinical features Frequent in the new variant of Creutzfeldt-Jakob disease, psychiatric disorders are less common in the sporadic form. The disorders are non-specific: mood disorders, personality changes and psychotic symptoms.

Diagnosis The diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease is evoked on the emergence of the first neurological signs, notably ataxia and myoclonia. The diagnosis is supported by the search for P 14-3-3, EEG in the cerebrospinal liquid as well as electroencephalogram and magnetic imaging that permit distinction between the sporadic and the new variant forms.