Hyper IgE et gonalgie - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.oncohp.2015.10.014 
Marion Delcourt 1, , Marion Delpont 2, Marie Gabrielle Vigué 1, Aurélia Carbasse 1, Capucine Picard 3, Eric Jeziorski 1
1 Service de pédiatrie générale, infectiologie et immunologie clinique, CHRU Montpellier, France 
2 Sercice de chirurgie orthopédique infantile, CHRU Montpellier, France 
3 Centre d’étude des déficits immunitaires (CEDI), hôpital Necker-Enfants Malades, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le syndrome d’hyper IgE autosomique dominant ou déficit en STAT3 est un déficit immunitaire complexe. Son diagnostic est facilité par l’utilisation du score HIES qui reprend les principales caractéristiques cliniques et biologiques de ces patients : abcès cutanés répétés, pneumopathies à répétition, anomalie dentaire, scoliose, fractures multiples, hyper IgE, hyperéosinophilie. Nous rapportons le cas d’une patiente de 16ans ayant une mutation hétérozygote de novo du gène STAT3. Elle présente depuis l’âge de 12ans des gonalgies bilatérales à l’effort avec sensation de dérobement. Le diagnostic d’ostéochondrite disséquante bilatérale des condyles fémoraux externes avec fragments intra-articulaires détachés à droite a été posé. Elle a bénéficié de l’ablation de ces séquestres osseux et d’une mosaïcoplastie du genou droit en 2014. Nous rapportons, ici, le 2e cas d’ostéochondrite disséquante, le précédent ayant été décrit dans la littérature par Sebnem en 2002 [1].

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2015  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 3 - N° 4

P. 228 - décembre 2015 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • La décroissance peut être explosive…en immunologie clinique, à propos d’un cas
  • Marion Delcourt, Muriel lalande, Aurélia Carbasse, Pierre Portales, Marie Duchamp, Eric Jeziorski
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome d’Omenn : caractéristiques cliniques et thérapeutiques d’une série de 30 patients
  • Benjamin Fournier, Julien Hogan, Bénédicte Neven

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.