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Corrélation entre les scores de sévérité clinique (ABSIS, PDAI, PGA), la qualité de vie (DLQI) et les taux d’Ac anti-desmogléine 1 et 3 dans le suivi du pemphigus - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.048 
E. Houivet 1, V. Hebert 2, , C. Boulard 1, M. Vaillant 3, S. Duvert Lehembre 1, L. Borradori 4, R. Della Torre 5, C. Feliciani 6, L. Fania 7, G. Zambruno 8, D. Camaioni 8, B. Didona 9, B. Marinovic 10, E. Schmidt 11, N. Schumacher 11, C. Hünefeld 12, S. Schanz 13, J.S. Johannes Steffen Kern 14, S. Hofmann 15, A.C. Bouyeure 16, C. Picard-Dahan 17, C. Prost-Squarcioni 18, F. Caux 19, M. Alexandre 20, S. Ingen-Housz-Oro 21, M. Bagot 22, E. Tancrede-Bohin 22, J.D. Bouaziz 22, N. Franck 23, P. Vabres 24, B. Labeille 25, M. Aleth Richard 26, E. Delaporte 27, A. Dupuy 28, M. D’Incan 29, G. Quereux 30, F. Skowron 31, C. Paul 32, C. Bulai Livideanu 32, M. Beylot-Barry 33, M.S. Doutre 33, M. Avenel-Audran 34, C. Bedane 35, P. Bernard 36, L. Machet 37, H. Maillard 38, D. Jullien 39, S. Debarbieux 40, B. Sassolas 41, L. Misery 42, C. Abasq 43, O. Dereure 44, P. Lagoutte 45, V. Ferranti 46, V.P. Werth 47, D.F. Murrell 48, M. Hertl 49, J. Benichou 45, P. Joly 50
1 CHU Rouen, Rouen, France 
2 Dermatologie, CHU de Rouen, France 
3 Immunologie, CHU de Rouen, France 
4 Universitätsklinik für Dermatologie Inselspital, Bern, Suisse 
5 Dermatologie, Universitätsklinik für Dermatologie Inselspital, Bern, Suisse 
6 Dermatologie, Policlinico Gemelli, Università Cattolica del « Sacro Cuore », Rome, Italie 
7 Policlinico Gemelli, Università Cattolica del « Sacro Cuore », Rome, Italie 
8 Laboratory of Molecular and Cell Biology, Istituto Dermopatico dell’Immacolata, Rome, Italie 
9 Laboratory of Molecular and Cell Biology, Istituto Dermopatico dell’Immacolata, Rome, Italie 
10 University Hospital Center Zagreb, Department of dermatology and venereology, Zaghreb, Croatie 
11 Acting Head of Comprehensive Center for Inflammation Medicine Consultant Department of Dermatology University of Luebeck, Allemagne 
12 Universitäts-Hautklinik Tübingen, Allemagne 
13 Universitäts-Hautklinik Tübingen, Allemagne 
14 Department of dermatology, Medical Center, University of Freiburg, Allemagne 
15 Department of dermatology, Medical Center, University of Freiburg, Allemagne 
16 Department of Biostatistics, Inserm U 657, Rouen University Hospital, France 
17 Department of Dermatology, Bichat University Hospital, Paris, France 
18 Department of Dermatology, Avicenne Hospital, University Paris 13, Bobigny, France 
19 Department of Dermatology, Avicenne Hospital, University Paris 13, Bobigny, France 
20 Department of Dermatology, Avicenne Hospital, University Paris 13, Bobigny, France 
21 Department of Dermatology, Henri-Mondor University Hospital, Créteil, France 
22 Department of Dermatology, Saint Louis Hospital, Paris, France 
23 Department of Dermatology, Cochin Hospital, Paris, France 
24 Department of Dermatology, Dijon University Hospital, France 
25 Department of Dermatology, Saint-Étienne University Hospital, France 
26 Department of Dermatology, hôpital Timone, Marseille, France 
27 Department of Dermatology, Lille University Hospital, France 
28 Department of Dermatology, Rennes University Hospital, France 
29 Department of Dermatology, Clermond-Ferrand University Hospital, France 
30 Department of Dermatology, Nantes University Hospital, France 
31 Department of Dermatology, Valence Hospital, France 
32 Department of Dermatology, Toulouse University and Inserm U1056, France 
33 Department of Dermatology, Bordeaux, France 
34 Department of Dermatology, Angers University Hospital, France 
35 Department of Dermatology, Limoges University Hospital, France 
36 Department of Dermatology, Reims University Hospital, France 
37 Department of Dermatology, Tours University Hospital, France 
38 Department of Dermatology, Le Mans Hospital, France 
39 Department of Dermatology, Lyon University Hospital, France 
40 Department of Dermatology, Lyon University Hospital, France 
41 Department of Dermatology, Brest University Hospital, France 
42 Department of Dermatology, Brest University Hospital, France 
43 Department of Dermatology, Brest University Hospital, France 
44 Department of Dermatology, Montpellier University Hospital, France 
45 Department of Biostatistics, Inserm U 657, Rouen University Hospital, University of Rouen, France 
46 Department of Dermatology, Rouen University Hospital and Inserm U 905, France 
47 Department of Dermatology, University of Pennsylvania, and Philadelphia VAMC, États-Unis 
48 Department of Dermatology, St George Hospital, University of NSW Sydney, Australie 
49 Department of Dermatology, Philipps University Marburg, Allemagne 
50 Department of Dermatology, Rouen University Hospital, and Inserm U 905, Institute for Research and Innovation in Biomedicine, University of Rouen, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Deux scores de sévérité du pemphigus, l’ABSIS et le PDAI ont été récemment proposés afin de grader la sévérité au moment du diagnostic et faciliter le suivi des patients. Le but de cette étude a été d’étudier la corrélation de ces scores entre eux et avec d’autres marqueurs de sévérité : score de sévérité global (PGA), DLQI et taux d’Ac anti-desmogléine (DSG), lors du diagnostic et pendant le traitement. Ces corrélations ont également été étudiées en prenant en compte les sous-scores d’atteinte cutanée (PDAI skin et ABSIS skin) et muqueuse (PDAI mucosa et ABSIS mucosa).

Matériel et méthodes

Étude prospective multicentrique européenne ayant inclus des patients atteints de pemphigus superficiel ou vulgaire (PS ou PV) nouvellement diagnostiqué puis suivis pendant deux ans avec évaluations régulières des scores ABSIS, PDAI, PGA, DLQI et mesure centralisée des taux d’Ac anti-DSG1 et DSG3. Les corrélations entre les différents scores cliniques et les taux d’AC anti-DSG1 et 3 ont été analysées via le coefficient de corrélation (CC) de Spearman à j0 puis entre jO et m6 (la majorité des malades n’ayant plus de lésions après m6).

Résultats

Cent seize patients (68F/48H) d’âge médian 53ans, 32PS et 84PV ont été inclus. À j0 : le PDAI total et l’ABSIS total étaient modérément corrélés avec le PGA (CC=0,68 et CC=0,57 ; p<0,001) et plus faiblement au DLQI (CC=0,33 ; CC=0,31 ; p<0,05). Les sous-scores cutanés et muqueux étaient fortement corrélés aux taux d’Ac anti-DSG1 et DSG3 (ABSIS-skin et PDAI-skin vs Ac anti- DSG1 : CC=0,76 et CC=0,84 ; ABSIS-m et PDAI-m vs AC anti-DSG3 : CC=0,69 et CC=0,72 ; p<0,0001). Les sous-scores muqueux ABSIS-m et PDAI-m n’étaient que modérément corrélés au PGA (CC=0,33 et CC=0,34 ; p<0,0005) et au DLQI (CC=0,22 et CC=0,26 ; p<0,05). Les sous-scores cutanés (PDAI-skin et ABSIS-skin) étaient modérément corrélés au PGA (CC=0,28 et CC=0,26 ; p<0,005), et pas corrélés au DLQI. Entre j0 et m6 : on retrouvait une bonne corrélation entre l’évolution de l’ABSIS total, du PDAI total et du PGA (CC=0,53 ; CC=0,59, p<0,001), mais pas avec le DLQI, ni avec les taux d’Ac anti-DSG1 et DSG3. L’évolution des sous-scores cutanés ABSIS-skin et PDAI-skin était bien corrélée à celle des Ac anti- DSG1 (CC=0,71 et CC=0,75 ; p<0,0001) tandis que l’évolution des sous-scores muqueux ABSIS-m et PDAI-m était plus faiblement corrélée à celle des Ac anti-DSG3 (CC=0,32 et CC=0,37 ; p<0,005).

Discussion

Les scores ABSIS et PDAI sont bien corrélés au PGA mais pas avec le DLQI qui est mal adapté à l’évaluation de la qualité de vie des pemphigus, ne prenant pas en compte l’atteinte muqueuse. Les sous-scores cutanés et muqueux décrivent plus précisément l’évolution des lésions sous traitement que les scores globaux (PGA et DLQI). Les Ac anti-DSG1 sont plus fortement corrélés à l’évolution des lésions cutanées que les Ac anti-DSG3 ne le sont aux lésions muqueuses.

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Mots clés : ABSIS, Ac anti-desmogléine, PDAI, Pemphigus, Qualité de vie


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Vol 142 - N° 12S

P. S444-S445 - décembre 2015 Retour au numéro
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  • Reproductibilité inter-observateur des scores de sévérité du pemphigus ABSIS et PDAI
  • V. Hebert, C. Boulard, E. Houivet, S. Duvert Lehembre, L. Borradori, R. Della Torre, C. Feliciani, L. Fania, G. Zambruno, D. Camaioni, B. Didona, B. Marinovic, E. Schmidt, N. Schumacher, C. Hünefeld, S. Schanz, J.S. Johannes Steffen Kern, S. Hofmann, A.C. Bouyeure, C. Picard-Dahan, C. Prost-Squarcioni, F. Caux, M. Alexandre, S. Ingen-Housz-Oro, M. Bagot, E. Tancrede-Bohin, J.D. Bouaziz, N. Franck, P. Vabres, B. Labeille, M. Aleth Richard, E. Delaporte, A. Dupuy, M. D’Incan, G. Quereux, F. Skowron, C. Paul, C. Bulai Livideanu, M. Beylot-Barry, M.S. Doutre, M. Avenel-Audran, C. Bedane, P. Bernard, L. Machet, H. Maillard, D. Jullien, S. Debarbieux, B. Sassolas, L. Misery, C. Abasq, O. Dereure, P. Lagoutte, V. Ferranti, V.P. Werth, D.F. Murrell, M. Hertl, J. Benichou, P. Joly
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  • Étude randomisée évaluant l’efficacité et la tolérance du rituximab associé à une corticothérapie allégée par rapport à une corticothérapie standard dans le traitement du pemphigus
  • P. Joly, E. Houivet, C. Prost, M. Maho-Vaillant, C. Picard Dahan, S. Duvert Lehembre, B. Labeille, M.A. Richard, P. Bernard, A. Dupuy, J.D. Bouaziz, S. Oro, O. Chosidow, P. Vabres, E. Delaporte, M. Avenel, M. Alexandre, F. Caux, M.D. Incan, C. Bedane, G. Quereux, L. Machet, O. Dereure, F. Skowron, N. Franck, M. Beylot-Barry, M.S. Doutre, N. Beneton, S. Debarbieux, D. Jullien, L. Misery, V. Ferranti, J. Benichou, P. Musette, G.B.D.L.S. Groupe Bulle de la SFD 28

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