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Morbidité et facteurs pronostiques dans la pemphigoïde cicatricielle : étude rétrospective sur 121 patients - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.054 
V. Seta 1, 2, , N. Gault 1, M. Alexandre 2, C. Zumelzu 2, S. Oro 3, C. Bernardeschi 4, P. Schneider 5, C. Le Roux Villet 2, F. Pascal 2, P. Weber 2, S. Doan 6, I. Soued 7, J.-J. Raynaud 8, N. Lièvre 9, M. Heller 9, E. Tancrède 5, R. Benamouzig 8, J.-F. Vibert 10, 11, N. Dupin 4, P. Wolkenstein 3, L. Laroche 2, F. Caux 2, F. Tubach 1, C. Prost-Squarcioni 2, 9
et

CRMR maladies bulleuses acquises toxiques et auto-immunes, AP–HP, Île-de-France

1 Inserm CIC 1425-EC, hôpital Bichat, Paris, France 
2 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
3 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
4 Dermatologie, hôpital Cochin-Tarnier, Paris, France 
5 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
6 Ophtalmologie, hôpital Bichat, Paris, France 
7 ORL, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
8 Gastro-entérologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France 
9 Histologie, université Paris XIII, Bobigny, France 
10 Inserm UMR_S 1136, Institut Pierre-Louis d’épidémiologie et de santé publique équipe EPAR, Paris, France 
11 Sorbonne universités, UPMC Univ Paris 06, UMR_S 1136, équipe EPAR, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les pemphigoïdes des muqueuses se définissent comme les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épithéliales à localisation muqueuse prédominante. Elles incluent les pemphigoïdes cicatricielles (PC), les dermatoses à IgA linéaires et les épidermolyses bulleuses acquises à prédominance muqueuse. Les lésions bulleuses peuvent engager le pronostic fonctionnel et/ou vital quand elles atteignent les yeux, le larynx ou l’œsophage. L’objectif était d’évaluer le taux de patients avec une PC qui avaient une évolution favorable 1an après le diagnostic et de déterminer ses facteurs pronostiques.

Matériel et méthodes

Une étude de cohorte historique a été menée à partir du dossier informatisé e-dbai du Centre de référence des maladies rares (CRMR) des MBAI. Les patients avec un diagnostic de PC vus pour la 1re fois au CRMR entre avril 2004 et avril 2014, et suivis au moins 1an ont été inclus. Les données socio-démographiques, cliniques et immunologiques à la date du diagnostic ont été recueillies. Les critères de jugement de l’évolution étaient ceux de la conférence de consensus de 2015 : une évolution favorable est une rémission complète ou quasi-complète. Les facteurs pronostiques d’évolution favorable à 1an ont été identifiés par régressions logistiques univariées et multivariée.

Résultats

Cent vingt et un patients (69 femmes, 52 hommes) ont été inclus, d’âge moyen 66±13ans. Le délai médian entre les 1ers symptômes et le diagnostic était de 411jours. Au diagnostic, 54 (48 %) patients avaient une atteinte muqueuse sévère : ophtalmologique (23 avec un score de Tauber>IIIA), laryngée ou œsophagienne. Le taux d’évolution favorable à 1an était de 56 %. L’analyse pronostique est donnée dans le tableau. Après ajustement, seuls l’atteinte muqueuse sévère et l’indice de masse corporelle (IMC, risque d’autant plus élevé que l’IMC est élevé) étaient statistiquement associés de manière significative à une absence d’évolution favorable à 1an.

Discussion

Il s’agit de la 1re étude des facteurs pronostiques dans la PC, maladie rare dont l’incidence était de 70 cas/an en France en 1995. Nous avons montré sur une série de 121 patients, un taux d’évolution favorable à 1an de 56 % et que l’atteinte muqueuse sévère et l’IMC élevé sont des facteurs associés à une évolution défavorable à 1an du diagnostic. Le taux d’évolution favorable dans cette étude est inférieur à celui rapporté précédemment (71 %) dans une étude de morbidité sur 60 patients où le taux de patients ayant une forme sévère de la maladie au moment du diagnostic n’était que de 40 %. Des analyses complémentaires sont en cours sur un plus grand effectif de patients ainsi qu’en utilisant des modèles statistiques adaptés aux données longitudinales.

Conclusion

L’atteinte muqueuse sévère et un IMC élevé au diagnostic de PC sont des facteurs associés à un mauvais pronostic à 1an d’évolution. Leur présence au diagnostic devrait inciter à un traitement plus intensif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidémiologie, Maladies bulleuses auto-immunes, Morbidité, Pemphigoïde cicatricielle, Pemphigoïde des muqueuses, Pronostic


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


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Vol 142 - N° 12S

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