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Des biomarqueurs sanguins de syndrome de Sézary peuvent être exprimés au cours du mycosis fongoïde érythrodermique - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.062 
C. Hurabielle 1, 2, , L. Michel 2, C. Ram-Wolff 1, M. Battistella 3, F. Jean-Louis 2, M. Beylot-Barry 4, 5, M. d’Incan 6, A. Bensussan 2, M. Bagot 1, 2
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
4 Dermatologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France 
5 EA2406, université de Bordeaux, France 
6 Dermatologie, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Plusieurs biomarqueurs sanguins (BM) comme KIR3DL2, Twist, T-plastine, et NKp46 ont été spécifiquement identifiés dans le sang de patients ayant un syndrome de Sézary. Leur combinaison permet de diagnostiquer 100 % des syndromes de Sézary non traités. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’expression de ces biomarqueurs sanguins chez les patients atteints de mycosis fongoïde érythrodermique (MFE), qu’ils soient B0 (cellules de Sézary circulantes CSC5 %) ou B1 (CSC>5 % mais<1000/mm3).

Matériel et méthodes

Trente et un patients, de 3 centres hospitaliers français, étaient inclus (20 hommes/11 femmes, âge médian : 64,2ans, extrêmes : 30–85ans). Le MFE était défini comme une érythrodermie associée à une histologie évocatrice de MF, et ne répondant pas aux critères de syndrome de Sézary (B2=CSC>1000/mm3ou ratio CD4/CD810). L’expression génique des biomarqueurs était évaluée par qRT-PCR sur les lymphocytes T CD4+ isolés du sang périphérique, et comparée avec celle de donneurs sains (n=12) et de patients ayant un syndrome de Sézary (n=81) rapportée dans notre cohorte déjà publiée (MichelL, et al. Blood 2013).

Observations

Treize patients étaient B0 et 18 étaient B1. Si 18/31 (58 %) de l’ensemble des MFE exprimaient des biomarqueurs, ceux classés B1 exprimaient significativement plus de biomarqueurs sanguins que les B0 (78 % contre 31 %, p=0,013), mais significativement moins que les patients ayant un syndrome de Sézary (78 % contre 100 %, p<0,001). Lorsqu’on détaillait l’expression des biomarqueurs un à un, on trouvait à chaque fois une expression plus faible chez les patients B0 que chez les B1, statistiquement significatif pour KIR3DL2 et T-plastine (p=0,011 et 0,045, respectivement), et plus faible chez les B1 que chez les Sézary, statistiquement significatif pour TWIST and T-plastine (p<0,001). Trente et un pour cent des MFE exprimaient des biomarqueurs alors même qu’ils n’avaient pas de CSC (B0), ce qui n’était jamais observé chez les donneurs sains (0 % de positivité des biomarqueurs).

Discussion

Les MFE B1 qui expriment pour 78 % d’entre eux des biomarqueurs de Sézary sont considérés comme des pré-Sézary, avec un pronostic plus sombre que les B0. Ainsi, la positivité des biomarqueurs sanguins pourrait refléter l’apparition des premiers événements menant à une maladie plus agressive puisque les biomarqueurs de Sézary ont une fonction dans la promotion de la résistance à l’apoptose des cellules T CD4+ tumorales. Ils pourraient donc avoir un rôle significatif dans la progression vers le syndrome de Sézary.

Conclusion

L’expression de biomarqueurs pourrait partiellement refléter l’évolution des patients ayant un MFE du stade B0 au stade B2, ce qui soutient la thèse d’un spectre des MFE allant jusqu’au syndrome de Sézary. Cette valeur prédictive d’évolutivité devra être confirmée sur des séries prospectives avec des prélèvements séquentiels.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Érythrodermie, KIR3DL2, Mycosis fongoïde, Syndrome de Sézary


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Vol 142 - N° 12S

P. S452 - décembre 2015 Retour au numéro
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