La dermatose urticarienne neutrophilique (DUN) peut être confondue cliniquement avec une urticaire commune mais est une véritable dermatose neutrophilique à la biopsie cutanée. La plupart des patients ayant une DUN ont une maladie systémique sous-jacente, la plupart du temps impliquant l’auto-inflammation comme un syndrome périodique associé à la cryopyrine, un syndrome de Schnitzler ou une maladie de Still de l’adulte. Une minorité d’entre eux ont un lupus érythémateux (LE) systémique sous-jacent.

Nous avons réalisé une étude rétrospective dans les CHU de Strasbourg et Montpellier étudiant les aspects cliniques et histologiques chez 7 patients atteints d’une DUN associée à un LE.

Tous les patients étaient des femmes âgées entre 13 et 45ans. Les lésions cutanées étaient typiquement des macules ou des papules à peine surélevées, roses ou rouges, de distribution variable. La lésion élémentaire disparaissait en 24heures et était peu ou pas prurigineuse. Tous les patients avaient des signes associés, la plupart du temps des arthralgies et/ou de la fièvre. La DUN était le mode de présentation du LE chez 2 patients. Elle était confondue avec une poussée lupique chez 4 patients, conduisant à l’instauration ou à l’intensification de traitements immunosuppresseurs. L’analyse histologique cutanée montrait un infiltrat neutrophilique intense interstitiel et périvasculaire associé à de la leucocytoclasie sans nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. L’immunofluorescence directe montrait une bande lupique chez 4 patients. Tous les patients avaient des facteurs antinucléaires, 5 patients avaient des anticorps anti-DNA et 6 avaient des anticorps anti-Ro/SSA. Les médicaments immunosuppresseurs comme la prednisone, l’hydroxychloroquine, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate étaient toujours inefficace pour traiter la DUN. Les anti-histaminiques étaient efficaces chez 1 patient et la dapsone ou la colchicine était efficace chez 5 patients.

La DUN n’est pas exceptionnelle chez les patients ayant un LE systémique. Le tableau d’éruption cutanée associée à de la fièvre et à des arthralgies peut facilement être confondue avec une poussée lupique, conduisant à une intensification de traitements immunosuppresseurs. Le diagnostic de DUN au cours du LE est d’autant plus important que nous avons montré que les immunosuppresseurs sont inefficaces pour traiter la DUN, contrairement aux inhibiteurs de la migration des polynucléaires neutrophiles que sont la dapsone ou la colchicine.

Nous avons décrit 7 nouveaux cas de DUN survenant au cours d’un LE. Cette situation n’est pas rare et est souvent confondue avec une poussée lupique. Les inhibiteurs de la migration des polynucléaires neutrophiles comme la dapsone ou la colchicine sont le traitement de choix de la DUN.