S'abonner

Morphées de l’extrémité céphalique et syndrome de Parry-Romberg chez l’adulte et l’adolescent : étude rétrospective monocentrique de 52 patients - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.081 
C. Ghelli , E. Bourrat, B. Flageul, J.-D. Bouaziz, M. Rybojad, F. Cordoliani, L. Dehen, M. Bagot, M. Viguier, H. Bachelez, A. Petit
 Dermatologie, AP–HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La morphée linéaire à localisation céphalique, dite « en coup de sabre », peut être associée à l’hémiatrophie faciale de Parry-Romberg (HPR). Ces deux affections ont été peu étudiées chez l’adulte. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques et paracliniques des morphées céphaliques (MC) et des HPR chez l’adulte et l’adolescent.

Matériel et méthodes

Étude rétrospective monocentrique des sujets de plus de 14ans pris en charge pour MC ou HPR entre 2004 et 2014. Les patients ont été sélectionnés par le fichier photographique du service. Les dossiers retenus ont été systématiquement revus, ainsi que les photographies cliniques.

Résultats

Ont été inclus 52 patients, 10 hommes et 42 femmes, d’âge moyen 34ans (15–68) ; 33 (63,4 %) avaient une MC, 5 (9,6 %) un HPR et 14 (26,9 %) l’association des deux. La recherche d’anticorps antinucléaires était positive chez 21 (52,5 %) des 40 patients testés et négative chez les 19 autres. L’âge moyen de début de la MC était de 22,8ans (4–57), avec un début dans l’enfance (<14ans) chez 11 patients (21,1 %). L’âge moyen de début de l’HPR était de 18,6ans (4–46). Le délai diagnostique moyen était de 5ans (0–22). On notait la présence de manifestations neurologiques chez 12 patients, avec 2 cas d’épilepsie, des manifestations ophtalmiques chez 10 patients et stomatologiques chez 10 patients. Vingt-trois (44,2 %) patients ont été traités par corticothérapie générale, 10 (19,2 %) par méthotrexate seul, 10 (19,2 %) par corticothérapie générale associée au méthotrexate, 3 (5,7 %) ont reçu du tacrolimus topique et 8 (15,4 %) de l’hydroxychloroquine ; 7 (13,5 %) ont bénéficié d’une procédure de comblement par graisse autologue et 20 (38,5 %) n’ont pas reçu de traitement.

Discussion

Avec les limites d’une étude rétrospective, ce travail confirme la plupart des données classiques sur la MC, l’HPR et leur association. Plusieurs points méritent d’être soulignés :

une présentation clinique très variable, avec sur les 14 cas d’association MC+HPR, seulement 9 morphées linéaires typiques « en coup de sabre » et dans 2 cas une MC de localisation cervicale ;

un début dans l’enfance chez 20 % des patients et la découverte d’asymétries faciales avec malposition dentaire passées inaperçues depuis l’enfance chez des sujets ayant développé des MC à l’âge adulte ;

la confirmation de l’existence possible de manifestations neurologiques ou ophtalmiques associées, quoique le lien entre ces anomalies (glaucome, syndrome sec, migraines ophtalmiques, épilepsie etc.) et la MC/HPR soit parfois incertain.

Conclusion

MC et HPR, isolés ou associés entre eux, peuvent débuter ou subir des recrudescences évolutives à l’âge adulte. Des manifestations extra-cutanées peuvent y être associées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adulte, Céphalique, Hémiatrophie faciale, Morphée, Parry-Romber


Plan


© 2015  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 142 - N° 12S

P. S462 - décembre 2015 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Étiologie et facteurs associés aux ulcères de jambe chez les patients atteints de sclérodermie systémique : une étude cas-témoin rétrospective multicentrique
  • G. Bohelay, A. Claeys, P. Levy, S. Blaise, N. Baudot, J.-F. Cuny, C. Debure, H. Maillard, F. Granel-Brocard, T. Boyé, C. Lok, N. Bénéton, C. Francès, Groupe d’angio-dermatologie de la Société française de dermatologie
| Article suivant Article suivant
  • Traitement des lupus érythémateux cutanés réfractaires par lénalinomide
  • F. Fennira, F. Chasset, M. Soubrier, N. Cordel, C. Francès

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.