Les manifestations cutanées des histiocytoses langerhansiennes de l’enfant : une étude rétrospective de 24 ans - 27/11/15
Résumé |
Introduction |
L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare caractérisée par une prolifération clonale de cellules de Langerhans. L’objectif principal de l’étude était de comparer les manifestations cutanées des histiocytoses cutanées isolées (HC) et des histiocytoses cutanéo-systémiques (HCS).
Matériel et méthodes |
Étude rétrospective chez des enfants de moins de 16ans au diagnostic atteints d’HL, réalisée entre septembre 1990 et août 2014 au CHRU de Lille.
Résultats |
Quatre-vingt-dix-neuf enfants ont été inclus, dont 16 HC, 24 HCS et 59 HL systémiques sans atteinte cutanée (HS). Le sex-ratio H/F était de 1,4. L’âge médian des premiers symptômes était de 3mois pour l’HC, 6mois pour l’HCS et 4ans pour l’HS (p<0,0001). L’atteinte cutanée était présente dans 40 % des HL et révélatrice de la maladie dans 48 % des cas pour l’HCS. Les topographies atteintes n’étaient pas différentes entre l’HC et l’HCS, elles étaient par ordre de fréquence : tronc (85 %), scalp (64 %) plis (64 %), périnée (44 %), conduit auditif externe (31 %), visage (18 %) et membres (10 %). L’atteinte muqueuse était exclusivement présente dans l’HCS (43 % ; p<0,002). Une topographie unique était plus fréquente dans l’HC (37,5 % vs 9 % ; p<0,007) et l’atteinte multifocale (>4 topographies) était exclusive à l’HCS (35 % ; p<0,007). La séméiologie dermatologique était semblable entre l’HC et l’HCS : papules (79 %), squames/croûtes (72 %), purpura (44 %), érosions/ulcérations (38 %), vésicules/pustules (31 %), nodules (18 %) et lésions eczématiformes (5 %). La présence d’un nodule unique, sans autre lésion associée, n’était constatée que dans l’HC (19 %). Dans le groupe HC, il y avait 5 régressions spontanées (33 %) et 8 régressions (53 %) sous dermocorticoïde (DC) avec une rechute. Un cas d’HC réfractaire au DC a été traité par mercaptopurine (MC) avec rechute à 2mois de l’arrêt. Dans le groupe HCS, il y avait 12 répondeurs à la 1er ligne de chimiothérapie (60 %) et 7 répondeurs à la 2e ligne de chimiothérapie (35 %). Deux patients du groupe HCS décédaient.
Discussion |
Le caractère multifocal des lésions et l’atteinte muqueuse semblent être prédictives d’une atteinte systémique. En revanche, la séméiologie des lésions n’est pas discriminante et peut simuler différents diagnostics (psoriasis, dermite séborrhéique, eczéma, folliculite, mycose). L’atteinte cutanée dans les formes systémiques (HCS) paraît être de mauvais pronostic.
Conclusion |
L’étude confirme qu’au moment du diagnostic les signes cutanés sont très fréquents et inaugurent souvent la maladie. Le dermatologue détient un rôle clé dans le diagnostic précoce des HL.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Enfants, Histiocytose langerhansienne, Manifestations cutanées
Plan
Vol 142 - N° 12S
P. S472 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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