S'abonner

Étude observationnelle nationale des vasculopathies livédoïdes - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.111 
E. Gardette 1, , J.-D. Bouaziz 2, D. Lipsker 3, O. Dereure 4, D. Bessis 4, C. Lok 5, C. Frances 1, J. Conard 6, S. Barete 1
1 Dermatologie, CHU Tenon, Paris, France 
2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Dermatologie, CHU de Strasbourg, France 
4 Dermatologie, CHU de Montpellier, France 
5 Dermatologie, CHU d’Amiens, France 
6 Hémostase, CHU Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La vasculopathie livédoïde (VL) est une maladie thrombosante cutanée des membres inférieurs (MI) associée à une thrombophilie. Nous avons réalisé un observatoire multicentrique à partir des cas de VL du GAD et d’EMSED de la SFD de 2006 à 2015 avec pour objectifs l’étude des atteintes cliniques et histologiques, du bilan de thrombophilie et des traitements prescrits.

Matériel et méthodes

La VL était caractérisée cliniquement (ulcérations des MI, livedo, atrophie blanche) et histologiquement (thrombose du derme sans vascularite). Un bilan de thrombophilie était réalisé, complété par le dosage et le génotypage du PAI (inhibiteur de l’activateur du plasminogène) chez 9 pts. Pour les patients très algiques, un EMG était pratiqué, complété si anormal par une biopsie neuromusculaire (BNM).

Résultats

Dix-huit F et 8 H étaient inclus (âge moy. au début des lésions de 37,6ans et délais diagnostique moy. de 6,5ans). La douleur était présente chez 25 pts et 7 pts montraient un retentissement sur la qualité de vie (score SF-36 moy. de 58,6/100). Quinze pts avaient un seul trait de thrombophilie, 3 pts avaient 2 traits et 1 pt 4 traits : un anticoagulant circulant lupique (2 cas), présence d’apL (3 cas) sans critère de SAPL, activité diminuée de la protéine S et C (2 cas respectivement), une hyperhomocystéinémie (10 cas), 3 mutations hétérozygotes du facteur V Leiden et du gène MTHFR, respectivement. Le PAI était normal sauf pour 1 cas et la distribution des polymorphismes 4G/5G (44 %) et 4G/4G (22 %) était comparable à la population générale. Dix sur 20 pts avec EMG avaient une atteinte neurologique, à type de neuropathie axonale sensitive (8 cas), de multinévrite (1 cas) et de neuropathie des petites fibres (1 cas). Deux BNM révélaient une atteinte neuromusculaire de mécanisme thrombotique ischémique. Vingt-cinq pts ont été suivis dont 21 en prospectif pendant une durée moyenne de 4,8ans. Seize pts (64 %) étaient contrôlés sans poussée : 5 sans traitement (dont 2 avec seul sevrage tabagique), 5 sous antiagrégants (recul de 3,9ans), 4 sous anticoagulants (recul de 1,9ans), 1 sous antiagrégants et anticoagulants, 1 après 3 cures d’IgIV. Trois pts avaient des poussées espacées et traitées épisodiquement par des IgIV. Six pts avaient des poussées subintrantes dont 3 sous IgIV avec une efficacité partielle.

Discussion

La VL est une maladie chronique, d’évolution difficilement prévisible, dont l’atteinte neurologique est assez fréquente à type de neuropathie périphérique décrite récemment. Des traits de thrombophilie sont souvent présents (73 %) mais sans anomalie du PAI ni de polymorphisme 4G/4G surreprésenté. Plus de la moitié des patients sont contrôlés sous antiagrégants et/ou anticoagulants et les IgIV apportent un bénéfice pour certains réfractaires.

Conclusion

La VL est une maladie chronique cutanée avec atteinte neurologique ischémique possible par thrombose dont le traitement repose sur des traitements antiagrégants/anticoagulants ou les IgIV pour les formes réfractaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Immunoglobulines, Neuropathie périphérique, Thrombose, Vasculopathie livédoïde


Plan


© 2015  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 142 - N° 12S

P. S479-S480 - décembre 2015 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Mise en évidence d’auto-anticorps anti-ABCC6 dans un cas de PXE acquis après transplantation hépatique
  • L. Martin, C. Brampton, D. Bessis, A. Varadi, O. Le Saux
| Article suivant Article suivant
  • Dermatose érythrocyanotique et urticarienne de déclivité, une nouvelle entité ?
  • V. Pallure, M. Delcourt, D. Bessis

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.