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Mise en évidence d’auto-anticorps anti-ABCC6 dans un cas de PXE acquis après transplantation hépatique - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.110 
L. Martin 1, , C. Brampton 2, D. Bessis 3, A. Varadi 4, O. Le Saux 2
1 Dermatologie, CHU d’Angers, France 
2 Biologie cellulaire, université de Hawaii, Honolulu, États-unis 
3 Dermatologie, CHU de Montpellier, France 
4 Biochimie, Université de Budapest, Hongrie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le PXE héréditaire est dû à des mutations du gène ABCC6 qui code pour une protéine transmembranaire avec une portion extracellulaire, principalement exprimée dans le foie. Il existe des PXE acquis après exposition à des toxiques ou au cours de la thalassémie bêta, indépendants de mutations d’ABCC6. Nous avons rapporté 3 cas de PXE survenus après transplantation hépatique mais la physiopathologie de ces cas était restée énigmatique. Nous confirmons ici dans l’un de ces cas l’hypothèse que la patiente transplantée a développé des auto-anticorps anti-ABCC6.

Matériel et méthodes

Les échantillons sériques de la patiente ont été utilisés comme source d’anticorps primaires pour la détection par Western Blot (WB) de l’ABCC6 humain dans un extrait de cellules d’insecte Sf9 surexprimant cette protéine. Des sérums de sujets sains et de transplantées hépatiques sans PXE ont été utilisés comme contrôles négatifs. Des anticorps monoclonaux anti-ABCC6 du commerce ont servi de référence.

Observations

NA.

Résultats

Les WB ont révélé une bande à 170kDa (le PM d’ABCC6), équivalente à celle visualisée avec les anticorps de référence. Cette immunoréactivité n’était pas présente avec les sérums témoins. Pour apprécier la spécificité de l’auto-anticorps détecté, 6 peptides mappant la portion extracellulaire du transporteur ont été utilisés comme peptides bloquants sans succès. Nous avons alors utilisé une ABCC6 tronquée (delta-ABCC6) dont le PM inférieur a été détecté avec les échantillons sériques des patients et M6II-31, confirmant ainsi la spécificité anti-ABCC6 des anticorps de la patiente.

Discussion

Nous montrons ici dans un cas de PXE acquis après transplantation hépatique que le déficit d’ABCC6 vraisemblablement responsable du phénotype PXE est associé à la présence d’auto-anticorps inactivants. Il s’agit d’un résultat original dans le domaine du PXE, mais des observations similaires ont été faites chez d’autres transplantés hépatiques avec cholestase intra-hépatique héréditaire, affection due à des mutations du transporteur ABCB11. Jara et al. ont rapporté l’observation d’enfants chez qui la transplantation hépatique avait dans un premier temps permis une amélioration des symptômes hépatiques puis qui avaient rechuté. Des auto-anticorps anti-ABCB11 avaient alors été mis en évidence dans le sérum des patients. Les épitopes extracellulaires du transporteur ABCC6 sont très immunogènes puisqu’une auto-immunité très ciblée survient en dépit de l’immunosuppression thérapeutique. Elle invite les transplanteurs hépatiques à être vigilants quant à la survenue chez leurs patients transplantés d’un ou plusieurs symptômes lié(s) au PXE.

Conclusion

Les dermatologues doivent impérativement connaître cette complication, même rare, de la transplantation. La prévalence de l’auto-immunité anti-ABCC6 après transplantation reste à déterminer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Auto-immunité, Pseudoxanthome élastique, Transplantation


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Vol 142 - N° 12S

P. S479 - décembre 2015 Retour au numéro
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