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Tableau atypique de syndrome de Lyell compliquant un pemphigus paranéoplasique - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.193 
D. Lu 1, , D. Vincent 1, F. Brunet-Possenti 1, L. Deschamps 2, E. Marinho 2, S. Mignot 3, N. Ortonne 4, S. Oro 5
1 Dermatologie, hôpital Bichat, Paris 
2 Anatomopathologie, hôpital Bichat, Paris 
3 Immuno-hématologie, hôpital Bichat, Paris 
4 Anatomopathologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
5 Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une dermatose cutanéomuqueuse auto-immune, souvent associée à une hémopathie. Nous rapportons un cas associé à une myasthénie dans un contexte de sarcome pseudo-folliculaire à cellules dendritiques d’évolution fatale vers un tableau faisant discuter un Lyell et/ou une poussée de PPN.

Observations

Mme B., 49ans, présentait depuis 3 semaines une dyspnée associée à une éruption érythématopapuleuse et érosive extensive, avec chéilite et érosions gingivales. L’imagerie thoracique révélait une masse médiastinale compressive. La confrontation anatomoclinique et les résultats immunologiques confirmaient le diagnostic de PPN. L’exérèse de la tumeur concluait à une maladie de Castelman hyalino-vasculaire monocentrique. La patiente était traitée par corticothérapie orale (1,3mg/kg), immunoglobulines polyvalentes (2g/kg) puis rituximab (375mg/m2/semaine, 4 semaines). L’évolution initialement favorable permettait la décroissance progressive de la corticothérapie. Au cours du suivi, la patiente présentait une fatigabilité musculaire avec ptosis conduisant au diagnostic de myasthénie associée. L’évolution était marquée par une rechute du PPN, témoignant d’une récidive de la masse médiastinale. La reprise chirurgicale et la relecture de l’anatomopathologie faisaient finalement retenir le diagnostic de sarcome pseudo-folliculaire. Elle était traitée par 6 cycles de R-CHOP avec une réponse initiale puis une nouvelle récidive tumorale. Un traitement par erlotinib était alors proposé. Suite à une folliculite, de la doxycycline était introduite. À j7 de doxycycline et j14 d’erlotinib apparaissait une éruption cutanéomuqueuse extensive avec fièvre, évoluant vers un tableau de syndrome de Lyell, avec à l’histologie cutanée une nécrose épidermique de type Lyell. L’immunofluorescence directe était positive. Les anticorps anti-épiderme, s’étant négativés lors de la phase de rémission, étaient de nouveau positifs en immunofluorescence indirecte, Elisa (desmogleine) et blot (periplakine et envoplakine). Malgré un traitement par ciclosporine, elle décédait rapidement d’un sepsis sévère.

Discussion

Cette observation d’évolution dramatique témoigne de la gravité des rares PPN compliqués d’une myasthénie, souvent associés à une tumeur médiastinale (thymome, lymphome, tumeur de Castelman, sarcome dendritique). Leur pronostic est plus sévère quelle que soit la tumeur. La patiente est décédée dans un tableau de Lyell associant des caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de syndrome de Lyell et de PPN.

Conclusion

Même si le diagnostic définitif ne peut être ici formellement affirmé, syndrome de Lyell avec démasquage des antigènes épidermiques et/ou poussée majeure du PPN avec aspect de « lyellisation » dans le contexte de progression tumorale, ce cas souligne la gravité de certains PPN notamment associés à des myasthénies et la difficulté d’interprétation des examens sérologiques chez ces patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lyell, Myasthénie, Pemphigus paranéoplasique, Sarcome


Plan


 Iconographie disponible à l’adresse : JDP2015iconographies.pdf.


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Vol 142 - N° 12S

P. S512 - décembre 2015 Retour au numéro
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