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Pemphigoïde des muqueuses avec atteinte bronchique spécifique développée sur métaplasie malpighienne : 2 cas - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.197 
L. Rousset 1, , G. Bohelay 1, F. Caux 1, A. Levy 2, C. Le Roux Villet 1, M. Brauner 3, H. Tandjaoui 4, T. Gille 5, L. Laroche 1, C. Prost 1, 6, M. Alexandre 1
1 Dermatologie, hôpital Avicenne, CRMR NET-MBAI IdF, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP) 
2 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Avicenne, AP–HP 
3 Radiologie, hôpital Avicenne, AP–HP 
4 Pneumologie, hôpital Avicenne, AP–HP 
5 Physiologie, explorations fonctionnelles et médecine du sport, hôpital Avicenne, AP–HP 
6 Département d’histologie, université Paris XIII, Bobigny, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont des maladies bulleuses auto-immunes sous-épithéliales, aux complications cicatricielles sténosantes graves, touchant les épithéliums malpighiens. L’atteinte bronchique est très peu connue avec seulement 6 cas dans la littérature, nous en rapportons 2 nouveaux.

Observations

Cas 1 : femme de 28ans atteinte d’épidermolyse bulleuse acquise (laryngée, nasale, buccale), prouvée en immunomicroscopie électronique (IME). Sous corticothérapie générale, apparaissent une toux et une dyspnée fébrile avec opacités radiologiques systématisées lobaires supérieures droites. La fibroscopie bronchique (FB) montrait des bulles et des érosions bronchiques avec histologiquement une métaplasie malpighienne (MM) de l’épithélium respiratoire, une bulle sous-épithéliale et des dépôts d’IgG anti-membrane basale (MB) en immunofluorescence directe (IFD). Le lavage broncho-alvéolaire était normal. L’évolution était favorable sous antibiothérapie. Des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) réalisées à distance pour explorer l’atteinte laryngée révélaient une hyper réactivité bronchique (HRB) témoignant d’une inflammation bronchique. Traitée successivement par salazopyrine, prednisone, ciclosporine, puis rituximab du fait de l’atteinte laryngée asphyxiante non contrôlée, la patiente est décédée d’une pneumocystose.

Cas 2 : homme de 60ans suivi pour une pemphigoïde cicatricielle (oculaire, nasale, buccale), prouvée en IME. Il présentait une toux sèche, une dyspnée d’effort avec un trouble ventilatoire obstructif (TVO) aux EFR. La FB révélait 2 sténoses bronchiques proximales focales, confirmées par le scanner, sans lésion bulleuse active. L’histologie bronchique montrait des décollements bulleux sous-épithéliaux témoignant d’une fragilité muqueuse en zone de MM et l’IFD des dépôts linéaires d’IgG, IgA anti-MB. Il était mis en rémission sous cyclophosphamide et dapsone.

Discussion

Les épithéliums respiratoires ciliés qui n’expriment ni la BP180 ni le collagène 7 sont épargnés au cours des PM. Pour ces 2 patients non fumeurs, non asthmatiques, le diagnostic d’atteinte spécifique bronchique de PM a été formellement porté en zone de MM.

Dans nos 2 cas, la symptomatologie respiratoire était frustre malgré l’atteinte proximale. Le cas 1 illustre la possibilité de lésions bulleuses actives, le cas 2 leur évolution sténosante possible. Comme dans les 6 cas de la littérature, l’atteinte bronchique est survenue chez des patients avec une PM active et sévère.

Conclusion

L’atteinte bronchique des PM est rare et mal connue. Son évolution sténosante peut engager le pronostic respiratoire. Une dyspnée ou une toux chez un patient atteint de PM doit faire rechercher une atteinte bronchique, même en absence de cause évidente de MM, par la réalisation d’EFR éventuellement complétées d’une FB (examen de référence) et d’un scanner haute résolution à la recherche de sténoses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidermolyse bulleuse acquise, Pemphigoïde cicatricielle, Pemphigoïde des muqueuses, Sténose bronchique


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Vol 142 - N° 12S

P. S514 - décembre 2015 Retour au numéro
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