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Risque de carcinome épidermoïde cutané au cours de l’épidermolyse bulleuse héréditaire : faut-il surveiller aussi les formes simples de type Dowling-Meara ? - 27/11/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.10.211 
J. Gottlieb 1, , V. Seta 1, A. Hovnanian 2, 3, 4, M. Titeux 2, 3, N. Pironon 2, 3, M. Battistella 5, M. Bagot 1, E. Bourrat 1
1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Inserm UMR 1163, institut Imagine, Paris, France 
3 Université Paris Descartes, Sorbonne Paris Cité, Paris, France 
4 Génétique, hôpital Necker, Paris, France 
5 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons 2 cas de précancéroses épithéliales (PCE) survenant sur des lésions d’épidermolyse bulleuse simple (EBS) de type Dowling-Meara (DM), suggérant qu’il pourrait exister un risque de survenue de carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) au cours du DM comme c’est déjà prouvé chez les EB dystrophiques (EBD) et les EB jonctionelles (EBJ).

Observations

Cas 1 : un patient de 46ans, phototype III, souffrait d’une EBS DM sporadique sévère (mutation K14) avec des hyperkératoses exubérantes des extrémités, des membres inférieurs et du visage. Plusieurs biopsies ou exérèses antérieures montraient des hyperplasies pseudo-épithéliomateuses avec doute sur un CEC très bien différencié. Une prise en charge chirurgicale des lésions hyperkératosiques était réalisée et l’analyse histologique d’une lésion du dos de la main montrait une prolifération épidermique avec atypies bowenoïdes. La PCR HPV était négative. Un traitement par acitrétine à faible dose était débuté, bien toléré.

Cas 2 : un patient de 36ans, phototype III avec une EBS DM familiale confirmée (mutation K5), avait une lésion kératosique chronique du dos de la main dont l’exérèse confirmait la présence d’une KPE en voie de transformation.

Discussion

La survenue de CEC est la première cause de mortalité précoce dans l’EBH, surtout dans les EBD, mais également dans certaines EBJ. L’EB DM est la forme la plus sévère et la plus inflammatoire des EBS mais semblait jusqu’à récemment associée uniquement à un sur-risque de carcinome basocellulaire. En 2012, une observation unique de CEC verruqueux est rapportée au cours d’une EBS DM. Les hyperkératoses sont très fréquentes dans ce type d’EBS, dans la région palmo-plantaire et en regard des zones traumatisées, mais n’attirent pas l’attention des patients ni de leurs médecins. Nous avons biopsié l’hyperkératose du patient 2 car nous avions été alertés par les résultats du patient 1 vu peu de temps avant. Il est donc possible que le diagnostic de PCE et de CEC soit sous-estimé chez ces patients. Nos patients et celui de la littérature n’avaient aucun facteur de risque de CEC (immunosuppression, facteur toxique ou iatrogène, infection HPV) en dehors des cicatrices hyperkératosiques post-bulleuses. Le caractère exubérant et multifocal des hyperkératoses était retrouvé chez le patient 1 et celui publié ; le patient 2 avait une forme peu sévère ; les mutations des 3 patients étaient toutes décrites pour la première fois mais différentes. Comme dans les EBD et les EBJ, c’est la chronicité des phénomènes inflammatoires post-bulleux qui semble favoriser la dégénérescence carcinomateuse locale.

Conclusion

Les patients souffrant d’une EBS DM sont peu suivis à l’âge adulte car la fragilité cutanée tend à s’améliorer avec le temps. Nos 2 cas avec PCE incitent à proposer à ces patients un suivi dermatologique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Carcinome épidermoïde, Dowling-Meara, Épidermolyse bulleuse simple


Plan


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Vol 142 - N° 12S

P. S520-S521 - décembre 2015 Retour au numéro
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